דוקטור יש לילד AHEI

תיאור מקרה :

ילד בן 8 חודשים מגיע למרפאתך. האם מתארת תפרחת אדומה בחלקה בצורת כתמים בקוטר של כ-2 ס"מ ובחלקה משטחים באיזורי גוף שונים מזה 24 שעות. מבוקר אותו היום התפשטה התפרחת גם לפנים . בנוסף שמה האם לב לנפיחות בכף היד הימנית ובפנים וכן לאדמומיות משמעותית של האוזן. ברקע הילד סובל מנזלת וליחה מזה כ-4 ימים וחום נמוך שנע בין 38-38.5 מיום טרם הגעתו.

תמונות הילד :

בבדיקתך נמצא שמעבר לתפרחת העורית המתוארת ובצקת בכף יד ימין אין ממצאים חריגים אחרים (לא נמצאה גם מעורבות של הריריות) למרות שהילד נראה מצב כללי טוב, מופנה הילד להמשך בירור בבי"ח. בבי"ח עובר הילד סידרת בדיקות הכוללת רמות נוגדנים ומשלים, תפקודי קרישה וספירת דם וכימיה רחבה – שלא מעלות ממצא חריג. תרביות דם שתן וצואה כולל לפרזיטים – שליליות.

מה אבחנתך ?


היסטוריה :

בשנת 1913 פרסם Snow מאמר אודות מקרה דומה בארה"ב [1] ובשנת 1938 תואר המקרה האירופאי הראשון ע"י Finkelstein [2] והתופעה נקראה בתחילה על שמו ובהמשך כונתה גם Seidlmayer syndrome או purpura en cocarde avec oedema. כיום מכונה המצב acute hemorrhagic edema of infancy כפי שכינה אותו Snow.

שכיחות:

מצב זה תואר למעשה ברחבי כל העולם אך שכיחותו נמוכה ושיעורה המדויק אינו ידוע מה גם שהטרמינולוגיה השונה שהייתה מקובלת בארה"ב ובאירופה מקשה מציאת נתונים סטטיסטיים. רוב המקרים מדווחים בעונת החורף.

פתופיזיולוגיה :

מדובר למעשה בוסקוליטיס של כלי דם קטנים מהסוג הלויקוציטוקלאסטי (בדומה למחלה ע"ש הנוך-שונליין) בניגוד לממצאים של שקיעת קומפלקסים אימוניים המכילים IGA השכיחים מאוד בביופסיות של חולי HSP , בחולי AHEI ניתן לזהות קומפלקסים אימוניים המכילים IGA רק בשליש מהמקרים למרות זאת ההערכה של רוב החוקרים היא שבסיס למחלה הוא כן שקיעת קומפלקסים אימוניים ברקמה. ניתן לזהות הסננה של נויטרופילים לרקמה בעיקר בתבנית פרי-וסקולרית וכן נפיחות של תאי האנדותל של כלי הדם הקטנים בעור המלווה בהשקעת פיברין סביב מעטפת התאים –מה שמכונה דגנרציה פיברינואידית. ממצאים שכיחים נוספים הם שברי גרעיני תאים (Nuclear dust) ויציאת כדוריות דם מכלי הדם לרקמה.

מהלך המחלה :

טווח הגילאים הוא 4-24 חודשים. ברוב המקרים יש סיפור מקדים של מחלה וירלית קלה של דרכי האויר העליונות, דלקת לחמיות קלה, דלקת אוזניים או מחלות חיידקיות כגון דלקת גרון סטרפטוקוקלית, דלקת ריאות, דלקת בדרכי השתן ואף שחפת ראתית כמו-כן תוארו מקרים שהתפתחו לאחר חיסון או לקיחת תרופות. התפרחת דרמטית מאוד ומתפתחת במהירות תוך 24-48 שעות. התפרחת הינה פורפורית בעלת צורה עגולה או צורת מטרה בקוטר גדול של עד 5 ס"מ יש לציין שבתחילה היא יכולה להראות אורטיקריאלית בטיבה. איזורים שכיחים בהם מופיעה התפרחת הם הפנים האוזניים והגפיים אך תוארה גם תפרחת באיזור האשכים.במספר תיאורי מקרים הייתה מעורבות גם של הריריות [3] אך מדובר בממצא לא שכיח.בנוסף לתפרחת ניתן לזהות בצקת בכפות הידיים ובפנים ואף בקרקפת בהצקת יכולה להיות אסימטרית ולהופיע בגפה אחת בלבד.ברוב המקרים הבצקת הינה דיסטלית ומתקדמת פרוקסימלית בגפה הנגועה. חום נמוך מתלווה למצב ברוב המקרים. למרות התפרחת המרשימה ברוב המקרים החולים נראים טוב ולא נראה שיש סבל כלשהוא הנובע מהמצב ואף הבצקת לא גורמת לכאב או לאי-שקט. בניגוד ל-HSP אין דיווחים על כאבי בטן או כאבי מפרקים מלווים.מעורבות סיסטמית של מצב זה נדירה ביותר וכשהיא מתרחשת מדובר במעורבות של הכליות עם אריתרוציטים ופרוטאינוריה קלה בשתן ובכאבי בטן המלווים יציאות דמיות.

פרוגנוזה וטיפול:

המצב חולף לרוב תוך 1-3 שבועות ככלל ללא טיפול מיוחד. בחלק מהמאמרים ניסיונות טיפול בסטרואידים ואנטי-היסטמינים לא נראה שמשפיע על מהלך המחלה בעוד במאמרים אחרים תוארה החלמה מהירה יותר תחת חומרים אילו [4,5] אירועים חוזרים תועדו בספרות אך בצורה נדירה לא תוארו תופעות לוואי ארוכות טווח של מצב זה [6,7].

אבחנה מבדלת :

עקב התפרחת האבחנה המבדלת העיקרית הינה :

אריתמה מולטיפורמה
וסקוליטיס אורטיקריאלית
HSP
מחלת קוואסקי
מנינגוקוקסמיה
דלקת רקמות נמקית (NECROTIZING FASCIITIS)

האם מדובר בסוג של הנוך-שונליין ?

מספר חוקרים מתייחסים למחלה זו כאל צורה מוגבלת וקלה מאוד של הנוך-שונליין החסרה את האלמנטים המפרקיים והביטניים [8]. אין ספק שקיימת חפיפה משמעותית בין התסמינים של AHEI ו-HSP. הבעיה נובעת מכך שב-HSP לא חייבים להיות כל התסמינים הסיסטמיים והמחלה יכולה להיות מוגבלת למדי במקרים כאלו ניתן להתבלבל בין שתי המחלות , עקב זאת חלק מהמפרסמים מתייחסים למחלה כאל ישות נפרדת [9,10].ניתן להיעזר באבחנה בין שני המצבים בפיזור השונה של התפרחת ולהיעזר בהבדל החשוב שבטווח הגילאים של שתי המחלות - בעוד AHEI מופעה בגילאים צעירים של עד שנתיים HSP שכיחה יותר בגילאים 3-6 שנים כך שניתן לבסס אבחנה ברוב המקרים על סמך הבדלי הגיל.

לסיכום:

הוצג ילד עם AHEI למרות שהמצב אינו שכיח הוא ככל הנראה אינו נדיר ביותר ויש להכירו ולהבין שבמקרים אילו החלמה ספונטנית הינה הכלל ובירורים מיותרים ברוב המקרים אינם נדרשים.


ביבליוגרפיה :

1) Snow IM. Purpura, urticaria and angioneurotic edema of the hands and feet in a nursing baby. JAMA. 1913;61:18-9
2) Finkelstein H. Lehrbuch der S?uglingskrankheiten, 4th ed. Amsterdam: Auff, 1938:814-30.
3) Krause I, Lazarov A, Rachmel A, Grunwald MM, Metzker A, Garty BZ, Halevy S, Nitzan M. Acute haemorrhagic oedema infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis. Acta Paediatr 1996 Jan;85(1): 114-7
4) Hakan M. Poyrazo?lu Acute haemorrhagic edema of infancy. Pediatrics Inter.
2003; Volume 45 ( 6) :697
5) Legrain V, Lejean S, Taieb A, Guillard JM, Battin J, Maleville J. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin: study of ten cases. J Am Acad Dermatol. 1991 Jan;24(1):17-22
6) http://dermatology.cdlib.org/125/UCDcases/ahe/michael.html
7) http://www.ima.org.il/imaj/ar02mar-23.pdf
8) Saraclar Y, Tinaztepe K, Adalioglu G, Tuncer A. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI)--a variant of Henoch-Schonlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol. 1990 Oct;86(4 Pt 1):473-83
9) da Silva Manzoni AP, Viecili JB, de Andrade CB, Kruse RL, Bakos L, Cestari TF. Acute hemorrhagic edema of infancy: a case report. Int J Dermatol. 2004 Jan;43(1):48-51
10) Crowe MA, Jonas PP. Acute hemorrhagic edema of infancy. Cutis. 1998 Aug;62(2):65-6

יש הערות או הארות ? אנא שתפו את כולם תגובות יתקבלו בברכה בפורום הרופאים

 
לדף הבית