רופא מחלה הורים

פגם במחיצה הבין עלייתית ASD:


בעיות שונות > פגם במחיצה הבין עלייתית ASD:

פגם במחיצה הבין עלייתית   ASD:

Atrial septal defect

 

הקדמה :

 

פרק זה יעסוק במומים במחיצה שבין העליות . סוג זה של מומים שכיח פחות מהפגמים במחיצה שבין החדרים ולרוב השפעתו על הלב קלה יותר מחד אך הוא מעט קשה יותר לזיהוי מאידך. הפרק יעסוק בהתפתחות העליות בסוגי הפגמים השונים המוכרים בהשפעתם על הלב ובטיפול האפשרי במצב בטכנולוגיות החדישות הקיימות כיום.   

 

התפתחות העליות :

 

העליות מתחילות את דרכן כמדור משותף נטול מחיצות.  בתהליך גדילת הלב מתחילה להיווצר מחיצה המכונה septum primum הגדלה מאמצע המדור לכיוון איזור מרכז הלב . מחיצה זו מתחברת לשני מבנים המכונים כריות הלב ( ( cardiac cushions  בצורה כזו קטן לאיטו הפתח הקיים בין שני צדדי העליה המוגדר בשלב זה כאוסטיום פרימום – ostium primum . עקרונית אמור האוסטיום פרימום להסגר לחלוטין אך במקביל לסגירתו והשלמת קיר המחיצה נוצר פתח נוסף בספטום פרימום המאפשר מעבר דם בין שתי העליות. פתח זה מכונה אוסטיום סקונדום ostium secundum . לאחר מכן ממשיכות העליות לגדול ונוצר קפל נוסף העובר בסמוך ומימין לספטום פרימום, קפל זה מכונה ספטום סקונדום septum secundum . למעשה צורתו של הספטום היא כזו היוצרת מעין פתח המכונה פורמן אובלה (החלון הסגלגל) המאפשר מעבר של דם דרך האוסטיום סקונדום מעליה ימין לעליה שמאל אך לא להיפך. לאחר הלידה כשעולה הלחץ בעליה שמאל ביחס ללחץ בעליה ימין נדחף הספטום פרימום לכיוון הספקום סקונדום  וסוגר את הפורמן אובלה והאוסטיום סקונדום ומונע את מעבר הדם ביניהם ובכך מושגת הפרדה פונקציונלית בין העליות. בהמשך מתאחים הספטום פרימום והספטום סקונדום ובכך חלה סגירה מוחלטת של הפורמן אובלה.

תהליך זה לא מתרחש בכל האוכלוסיה וברבע מהמקרים נשמר עדיין הפורמן אובלה פתוח (למרות שלא מתפקד וללא מעבר דם) למשך כל החיים בחלק גדול מהמקרים הללו ניתן תחת אקו-דופלר להדגים זרימת דם מצד שמאל לצד ימין של הלב . מצב זה הוא חסר משמעות לגבי פעילות הלב ברובם המכריע של המקרים.

 

פתופיזיולוגיה :

 

קיימים מספר סוגים של ASD. הסוג השכיח מכונה ספטום סקונדום.  במצב זה למעשה הספטום סקונדום אינו מתפתח היטב ואינו מכסה את האוסטיום סקונדום.ברוב המקרים נובע המצב מיצירת אוסטיום סקונדום גדול מדי שלא מאפשר את סגירתו ע"י הספטום. קיימת הרחבה של שולי האוסטיום סקונדום ונוצר פתח גדול בעל צורה עגולה או סגלגלה. לעיתים רקמה משולי הפתח מכסה חלקים ממנו ואז מתקבל מראה מנוקב בעל מספר פגמים קטנים יותר המרכיבים את הפתח. שוויון הלחצים היחסי בין שתי העליות גורם לכך שמעבר הדם בין עליה שמאל לעליה ימין תלוי בעיקר בהיענות (הענות היא מידת האלסטיות של דופן הלב או העורק) של חדר ימין ושל כלי הדם הראתיים ביחס להיענות של חדר שמאל וכלי הדם הסיסטמיים. כיוון שהתינגודת הריאתית וזו של חדר ימין קטנות יותר מאילו של חדר שמאל והמחזור הסיסטמי המעבר הוא משמאל לימין. במומים מסוג ספטום סקונדום דם מועבר מעליה שמאל לעליה ימין ויש העמסת נפח על עליה וחדר ימין. יותר דם יעבור דרך המסתם הפומונרי ולכן נוכל לזהות איוושה באיזור עקב עודף יחסי של דם על המסתם בזמן הסיסטולה. זמן הפינוי של הדם מחדר ימין יהיה ארוך ביחס לזמן הפינוי של הדם מחדר שמאל ולכן סגירת המסתם הפולמונרי תתעקב במקצת ותביא לפיצול קבוע של הקול השני. 

 

סוג נוסף של פגם מכונה אוסטיום פרימום ostium primum . פגמים מסוג זה נמצאים בחלק הקידמי תחתון של המחיצה הבין עלייתית. למעשה מדובר בגירסה חלקית מאוד של מום משמעותי יותר המכונה AV CANAL.

הבסיס לסוג זה של מומים הוא בחוסר סגירה של הספטום פרימום בשבוע החמישי להריון על ידי מבני רקמה מיוחדים הבונים את איזור החיבור של המדורים השונים בלב ומכונים כריות הלב endocardial cushions. אותם מבנים אחראיים גם על בנית המסתמים בין העליות והחדרים ועל המחיצה בין החדרים באיזור המסתמים הנל ולכן לעיתים קרובות ניתן למצוא פגיעה בכל המבנים האמורים במקביל.  

במצב של AV CANAL מלא חלה פגיעה באיזור מרכז הלב ומתפתחים 3 מומים : ASD מסוג אוסטיום פרימום, VSD  ומסתם משותף בין העליות והחדרים. בסוג זה של מומים קיים מעבר של דם מעליה שמאל הן לחדר ימין והן לעליה ימין או מעבר של דם מחדר שמאל לעליה ימין. המעמסה על הלב גדולה יותר ואי ספיקת לה מתרחשת זמן קצר לאחר הלידה.

במצב של AV canal חלקי קיימת פגיעה במבנים נוספים מעבר ל-ASD אך בדרגות חומרה פחותו בהמצב המלא, המשתנות מחולה לחולה. במצב זה קיימת הפרדה בין צד שמאל וצד ימין וקיים מעבר של דם מצד שמאל לצד ימין ברמת העליות אך לא ברמת החדרים .

במומים מסוג  AV canal חלקי מצב החולה נקבע בעיקר בהתאם לתפקוד המסתמים בין העליות והחדרים. כשיש פגיעה בתפקוד המסתם המיטרלי ואי ספיקה שלו תחול מעורבות גם של חדר שמאל ונוכל לזהות מעבר של דם מחדר שמאל לעליה ימין (כן עליה ימין דרך האיזור שבין שני המסתמים) ובכך תופעל מעמסה על שני צידי הלב.  מצבו של החולה יקבע לפי דרגת החומרה של המום המיטרלי. כאשר אי הספיקה המיטרלית קלה – לא יהיו סימנים המכוונים לבעיה לבבית בגיל הילדות אך ככל שיחלפו השנים הפגיעה בלב תהיה משמעותית יותר עד לאי-ספיקת לב בעשורים הרביעי-חמישי לחיים.  כאשר אי הספיקה המיטרלית משמעותית יותר מצב החולים חמור ולרוב תתרחש התדרדרות במצב הלב כבר בשנתיים הראשונות לחיים. 

 

שכיחות:

 

ASD מבודד ולא כחלק מסינדרום רחב יותר מהווה 7 אחוז מכלל מומי הלב. כיוון שמומי לב מתרחשים ב 6-8 לידות מכל 1000 לידות באוכלוסייה כמות ה-ASD היא כ 5 מקרים לכל 10000 לידות. המצב שכיח יותר בבנות ביחס של 2: 1 לבנים. 

מומים מסוג אוסטיום פרימום (בודד או כחלק ממצב של AV CANAL) שכיחים במיוחד בתסמונת דאון (טריזומיה 21) וב 40-50 אחוז מהילדים בעלי טריזומיה זו הם ניתן לזהות מום לב כלשהו ובאוכלוסייה זו שכיחות אוסטיום פרימום היא כ-60 אחוז.בסוג זה של מומים היחס בין שני המינים הינו 1:1 .תסמונות נוספות בהן קיים מצב זה הן תסמונת די-גורגי, אליס וון-קרויפלד .

 

תורשה :

 

רוב המקרים אינם קשורים לתורשה ברורה אך למרות זאת הסיכוי להופעת ASD בבן משפחה נוסף מדרגה ראשונה הוא פי 2-3 מהאוכלוסייה הכללית.  במספר משפחות יש שכיחות מוגברת של ASD סקונדום עם צורת תורשה אוטוזומלית דומיננטית. תסמונת בה ניתן למצוא ASD מכונה HOLT-ORAM .

 

בבדיקה גופנית :

 

המום אינו מום כיחלוני ואינו גורם כאמור לבעיות תפקוד על רקע לבבי בגיל הילדות. מבנה הגוף של הלוקים בפגם זה נוטה לרזון אך לא בכל המקרים. ניתן לחוש בהרמה של בעליה הימנית בגבול הסטרנום השמאלי במישוש עקב הגדלת העלייה הימנית המתרחשת במצב זה. בהאזנה ללב ניתן לשמוע איוושה מעל המסתם הריאתי המקרינה לאיזור שני צידי בית החזה.  שיא האיוושה באמצע הסיסטולה ועוצמתה לרוב קלה ולא יותר מ 3/6 . מאפייניה זהים לאילו של איוושה תמימה על רקע זרימה במסתם הפולמונרי . מקור האיוושה בכמות הדם המוגברת האמורה לעבור במסתם בזמן הסיסטולה . הקול השני מפוצל באופן קבוע ורחב ולא ניתן לשמוע הבדלים ברוחב הפיצול בין נשיפה ושאיפה. הסיבה לכך היא כאמור סגירה מאוחרת של המסתם הריאתי עקב כמות הדם המוגברת העוברת דרכו בזמן הסיסטולה יחס לכמות הדם בחדר שמאל. לעיתים האזנה קפדנית מזהה איוושה אמצע דיאסטולית שמקורה במסתם הטרי-קוספידלי.

במצבים של AV canal ממצאי ההאזנה עלולים להיות שונים שונים וניתן לזהות גם איוושה שמקורה באי-ספיקה של המסתם המיטרלי, האיוושה נשמעת לאורך כל הסיסטולה , בעל תדר גבוה ,מקרינה לבית שחי שמאלי

 

אקג :

 

בספטום סקונדום באקג ניתן להבחין בציר QRS מעט ימני והגדלה של עליה ימין המתבטאת בגלי P מחודדים.

במצב AV canal קיימת הסטה של מיקום קוצב ה-AV ולכן יש הסטה של הציר שמאלה ונוספים גלי Q בלידים I ו- aVL. בנוסף ניתן לזהות PR מוארך עקב חסימת AV מדרגה ראשונה. קיימת הגדלה של עליה שמאל עקב אי-הספיקה המיטרלית ולכן גלי P יהיו ארוכים ויותר . שאר המדדים דומים לזה שבאוסטיום סקונדום. 

 

צילום חזה :

 

אינו חלק הכרחי בבירור ולרוב אינו מוסיף מידע משמעותי. ניתן לראות עליה בוסקולריות של כלי הדם הראתיים , והגדלה של עליה ימין .

במצבים של אי ספיקת לב עקב AV canal ניתן יהיה לזהות עליה בגודל הלב והגדלת שני צדדי הלב. 

 

אקו לב :

 

מהווה את הדמית הבחירה בסוג זה של מומים. הדמיה דו-מימדית מדגימה את הפגם עצמו והדופלר את זרם הדם העובר בין העליות. במקרה וקיימת גם בעיה במסתמים ניתן להוכיח את קיום הבעיה באקו.

 

מהלך טבעי :

 

ברוב המקרים קיומו של הפגם מסוג אוסטיום סקונדום אינו גורם לבעיות כלשהו בתפקוד הלבבי בגיל הילדות ואינו מביא להפרעה תפקודית כלשהיא אך קיומו של הפגם כן גורם להפרעה בתפקודו התקין של הלב שלאורך שנים מביאה להגדלה כרונית של עליה ימין. מצב זה מביא לנטייה מוגברת להפרעות קצב עלייתיות כגון פרפורatrial fibrillation  או atrial flutter העמידות יחסית לניסיונות טיפול ולעיתים אף ליתר לחץ דם ריאתי. לרוב סימני אילו יתפתחו בעשור הרביעי או החמישי לחיים.מסיבה זו יש לטפל במום מוקדם יחסית ולהימנע מהשפעותיו המאוחרות .פגם מסוג אוסטיום סקונדום לא גורם ככל הנראה לבעיות ראתיות כגון יתר לחץ דם ריאתי ואף אינו קשור לדלקת של האנדוקארד  - sub-acute bacterial endocarditis ולכן אינו דורש טיפול אנטיביוטי מונע בזמן התערבות מכשירנית. 

במקרים של AV canal חלקי או מלא עם אי ספיקה מיטרלית משמעותית ניתן להבחין בסימני אי-ספיקת לב כבר בחודשי החיים הראשונים שתתבטא בחוסר עליה במשקל, הפרעות אכילה, נשמת וכדומה.  בחולים אילו קיים סיכוי להגיע ליתר לחץ דם ריאתי גבוה והסיכוי לבעיה זו גבוה אף יותר בנשאי טריזומיה 21. 

 

טיפול :

 

אוסטיום סקונדום - בעבר טופלו מומי לב אלו בניתוח פתוח עם תפירה של הפגם ותיקונו. התפתחות טכנולוגית הניתוחים בעזר קטטר מאפשרים כיום את תיקון הפגם לא ע"י פתיחת בית החזה אלא בעזרת החדרת מחיצה באיזור הפגם וסגירתו . שיעור ההצלחה בסוג זה של ניתוחים גבוה  ואחוזי הסיבוכים נמוכים. תיקון הפגם בגיל מבוגר עלול שלא להביא למניעת הפרעות הקצב וככלל מומים ידועים הדורשים טיפול מנותחים טרם הכניסה לבית-הספר.

במומים מסוג אוסטיום פרימום/ AV CANAL– דרך בטיפול היחידה כיום על ידי ניתוח לב פתוח שבו נסגרים המומים במחיצות ומשוחזרת פעילות המסתמים .

ואם יש עוד שאלות , או אתם רוצים להתיעץ.. אתם מוזמנים להכנס לפורומים
חזרה
רופא ילדים |  מפת האתר |  רפואת ילדים |  מי אנחנו |  מחלות ילדים |  פורום ילדים