רופא מחלה הורים

אורטיקריה - URTICARIA


אלרגיה ומערכת החיסון > אורטיקריה - URTICARIA

אורטיקריה,חרלת,סרפדת – urticaria,hives,nettlerash

 

אין הרבה דברים יותר מפחידים מלגלות שעל גופו של הצאצא קנתה לה אחיזה פריחה מרשימה המאיימת לכלות כל חלקה טובה בנגעים בגודל משתנה הגורמים להרגשת צריבה,אודם מרשים וסבל רב. אורטיקריה גורמת לכל אילו ובמקרים רבים מריצה את ההורים לחדר מיון או לרופא המטפל. מחלה זו לא מודיעה מראש על זמן הגעתה והיא יכולה להתרחש בכל רגע נתון ובכל אחד – והיא אף עושה זו בתדירות מרשימה. בפרק שלפנינו נסביר מה זה בדיוק ננסה להסביר למה זה קורה אילו סוגי אורטיקריה קיימים ואיך מטפלים בזה .

 

הקדמה :

 

המילה urtica בלטינית משמעה "סרפד" ומכאן שאר השמות באנגלית המדמים מצב זה לגרוי העורי הנגרם ע"י צמח הסרפד. למרות השם לא מדובר במצב הנגרם מצמח הסרפד (למרות שגם הוא יודע לגרום לנזקים עוריים לא קטנים) אלא ממגוון גורמים גדול אודותיו נרחיב בהמשך. האורטיקריה תוארה לראשונה בספרות האנגלית בשנת 1772 למרות שברור שהייתה קיימת עוד טרם לכן.

 

שכיחות :

 

השכיחות הכללית של אורטיקריה (מכל הסוגים והמינים) באוכלוסיה , כאירוע שחל לפחות פעם בחיים היא 15-20% .כלומר הסיכוי של כל אחד לחוות מצב כזה לפחות פעם בחיים הוא גבוה מאוד. אין הבדל בשכיחות בין גברים ונשים אך מצבים של אורטיקריה כרונית שכיחים יותר בנשים. אורטיקריה יכולה לפגוע בכל שכבות הגיל אך מהספרות עולה שאורטיקריה כרונית שכיחה יותר בשכבת הגילאים של 30-50 שנה.

 

מה זה בדיוק אורטיקריה ?

 

מדובר בתפרחת עורית הנראית כמשטח אדום שגודלו יכול לנוע בין מספר מילימטרים למשטח בגודל גדול המכסה שטחי עור גדולים. האיזור האדום חם למגע מגרד מאוד וצורב ובמרכזו יש התבהרות מורמת המקנה,לעיתים,לנגעים צורה של לוח מטרה. הנגעים הללו לרוב אינם מקובעים למקום אחד ונעים מעת לעת מאיזור אחד לשני ללא תבנית ברורה.

מדובר בנגעים עוריים שאינם משאירים אחריהם צלקות אך גורמים לסבל רב עקב הגרד והצריבה הנלווים וכן עקב המראה האסטטי "המפחיד" של התפרחת.

 

אילו סוגים של אורטיקריה קיימים ?

 

ניתן לסווג את תופעת האורטיקריה במספר דרכים. אבל ללא קשר לצורת הסיווג בכל המקרים התופעה העורית נראית דומה ולא ניתן (או לפחות קשה מאוד) להבדיל בין הסוגים השונים רק על-סמך מראה עיניים ולכן יש חשיבות גדולה לתשאול החולה אודות הגורמים האפשריים שתרמו להתפתחות האורטיקריה.

סווג לפי זמן: סווג זה מבדיל בין מצבים חריפים וכרוניים. מצב כרוני הינו מצב של אירועי אורטיקריה הנמשכים באופן רציף  מעבר ל-6 שבועות. כיוון שבבסיסה האורטיקריה יכולה להיות תופעה גלית עם החמרות והטבות לסרוגין,במהלך השבועות הללו יכולים להיות פרקי זמן נטולי אורטיקריה,אך מדובר על אירועים חוזרים הנמשכים מעל 6 שבועות,לצורך הגדרת המצב ככרוני. אירועי אורטיקריה הנמשכים פחות מ-6 שבועות מוגדרים כחריפים.

סווג לפי הגורם המפעיל : נכון בעיקר לאורטיקריות כרוניות כיוון שבאורטיקריות החריפות לא שכיח לזהות את הגורם למצב. הגורם המפעיל יכולה להיות מערכת החיסון או גורם חיצוני "פיזיקלי" שגורם להופעת האורטיקריה שלא ע"י פעילות מערכת החיסון.

 

מה בדיוק קורה בגוף שמביא לתפרחת האורטיקריאלית ?

 

בשביל לענות על שאלה זו עלינו להכיר שני סוגי תאים השייכים למערכת החיסון אך מבלים את חייהם בין תאי העור שלנו. תא אחד שמו תא פיטום (mast cell) ושם התא השני באזופיל. שני תאים אילו מכילים שקיקים קטנים מלאים בחומרים שונים שהידוע מבינהם הינו היסטמין (למי שמענין,שמות החומרים האחרים הם פרוסטגלנדינים,לויקוטריאנים ועוד רבים אחרים). כאשר תאים אילו מקבלים "אות" מתאים הם יודעים לפזר את תוכן השקיקים לסביבתם. כאשר זה קורה בצורה רגילה ונקודתית לפי הצורך אנחנו איננו חשים בדבר.אבל,כאשר יש תגובה מוגזמת וכל התאים באיזור מסוים מקבלים "אות" כזה "ומתפוצצים" חלה תגובה עורית קשה ואנחנו קוראים לזה אורטיקריה. כלי הדם ניזוקים מהחומרים המופרשים אליהם ע"י תאי הפיטום והבזופילים, הם מתרחבים ומתגברת זרימת הדם באיזור – ומכאן האודם שאנו רואים בעור . שינוי חדירות כלי הדם גורם לבצקות ולנפיחות הנצפית והחומרים שונים המופרשים גורמים לגרוי קצות העצבים ולתחושת הגרד .

למעשה לאחר שהבנו מדוע מתרחשת התגובה העורית ניתן להבין שכל החוכמה מתרכזת באותו "אות" מסתורי המפעיל את תאי הפיטום. למעשה כל סוגי האורטיקריה השונים כפי שיפורטו בהמשך נבדלים האחד מהשני רק בדרך בה הם מפעילים את אותו "האות". מרגע שמתג זה מופעל התרחיש זהה למעשה בכל הסוגים .בהמשך נדון בגורמים השונים המפעילים את המנגנון האורטיקריאלי.

 

מהו אותו "אות" ממפעיל את מנגנון האורטיקריה ?

 

ישנם ככל הנראה מספר דרכים להפעיל את התאים ולגרום להם לשפוך את תוכנם לסביבה אך הדרך הידועה וככל הנראה המשמעותית ביותר מערבת נוגדנים מסוג המכונה IgE  ומולקולות קולטנים היודעות לעגן את הנוגדנים הללו על פני מעטפת התא של התאים.

לצורך הבנת מנגנון זה עלינו להסביר עוד קצת אודות המתרחש על קרום התא של תאי הפיטום והבאזופילים.  על פני מעטפת התא של תאים אילו ניתן למצוא מולקולה המכונה קולטן לנוגדן מסוג IgE. הקולטן הזה הינו למעשה מעין מגנט שאליו יודעים להתחבר סוג מסוים של נוגדנים המכונים בשם IgE. נוגדנים אילו הם נוגדנים המשמשים אותנו להתגוננות כנגד זיהומים בטפילים שונים אבל הם גם הנוגדנים העומדים בבסיס התופעה המכונה אלרגיה.

הנוגדן עצמו הינו מולקולה היודעת כאמור מצד אחד (נקרא לו הזנב) להקשר לקרום התא של התאים אבל בצד השני יש לה מעין "מגנט מולקולרי" שיודע לקשור אליו מולקולות שונות. לכל נוגדן יש "מגנט" שיודע למשוך רק סוג אחד של מולקולות ,כלומר יש פה מעין מגנט יחודי למולקולה ספציפית, כזו ולא אחרת.

כאשר נוגדן כזה קשור לתא ונקשרת אליו המולקולה הספציפית אליה הוא נמשך,נוצר אותו "אות" והתא מפזר את תוכנו לסביבה וזה בדיוק מה שקורה בחלק ממקרי האורטיקריה (ובחלק ממקרי הפריחות על רקע רגישות).

במשך השנים נתגלו עוד מספר צורות בהם ניתן להפעיל את התאים בצורה שעוקפת את הדרך הקלאסית שפורטה כרגע אך דרכים אילו לא יפורטו כאן.

 

אורטיקריה חריפה:

 

מדובר על תפרחת אורטיקרית המופיעה כרגיל,ללא הודעה מוקדמת,נמשכת זמן קצר שאורכו בכל מקרה פחות מ-6 שבועות (לפעמים היא באה והולכת מספר פעמים) עד שנעלמת לגמרי. מגוון הגורמים שזוהו עם השנים למצב זה הינו עצום. רק בכמחצית מהמקרים ניתן לזהות ע"י בדיקות או תשאול מעמיק את מקור הבעיה ובשאר המקרים הסיבה למצב לא מזוהה. הסיבות השכיחות יותר לאורטיקריה חריפה הן :

 

זיהום וירלי של דרכי הנשימה העליונות

חשיפה לתרופות – בעיקר אספירין ונגזרותיו,פניצילין ונגזרותיו ועוד רבות אחרות

חשיפה למזון או לחומרים שונים הנמצאים בו - כגון חומרי צבע. המזונות השכיחים יותר הינם בוטנים,דגים, פירות ים,ביצים ושוקולד.

זיהומים פרזיטים שונים

עקיצות חרקים

חשיפה לכימיקלים שונים

 

לאחר כמה זמן זה עובר ?

 

ברוב המקרים מדובר על תופעת חולפת הנמשכת מספר ימים בטרם העלמה המוחלט. הספרות הרפואית נוקבת במספרים הבאים : בכ-80% מהמקרים אורטיקריות חריפות חולפות תוך כשבועיים מרגע הופעתן. במעל 95% מהמקרים התופעה חולפת תוך 3 חודשים. אורטיקריה הנמשכת מעל 6 שבועות מכונה אורטיקריה כרונית ואודותיה נרחיב בהמשך.

 

איך מטפלים באורטיקריה חריפה ?

 

ראשית יש לנסות ולזהות את הגורם המחולל (כאמור זה קשה אבל לפעמים מצליחים), במידה והגורם נמצא יש להפסיק את החשיפה אליו ואז פותרים את הבעיה בבסיסה. כאמור ברוב המקרים זה לא עובד.

תרופת הבחירה למצב של אורטיקריה חריפה הינם חוסמי רצפטורים מסוג H1 או מה שמכונה בשפת העם – תרופות אנטי-הסטמיניות או תרופות נגד אלרגיה. יש אינספור תכשירים בעלי פעילו כזו ולכל אחד יתרונות וחסרונות ויש להתאים את החומר למטופל לפי ראות עיני הרופא המטפל. יש לציין שלעיתים חומר אחד יכול להיות לא יעיל בעוד חומר אחר יכול להראות יעילות כך שלעיתים שיטת הנסוי והטעיה יכולה להועיל.

במקרים קשים ועקשניים ניתן לנסות לשלב בנוסף גם טיפול בסטרואידים בנוסף לטיפול האנטי-היסטמיני.

 

אורטיקריה שאינה תלויה במנגנונים של מערכת החיסון :

 

חומרים כימיים מסוימים יכולים לגרום להפעלה של תאי הפיטום (MAST CELLS) עקב שינוי בתכונות המעטפת של התאים שגורמת להם לשחרר את תוכנם ולגרום לתגובה אורטיקריאלית. החומרים השכיחים המדווחים בספרות הרפואית הינם : אנטיביוטיקות שונות,אספירין ונגזרותיו,חומרים מקבוצת האופיאטים, חומרי צבע מקבוצת צבעי ה-AZO וחומרי ניגוד הניתנים בזמן צילומי רנטגנים שונים

 

 אורטיקריה כרונית :

 

כאמור ההגדרה של אורטיקריה כרונית נקבעת לפי משך הזמן מאז תחילת התופעה ואם חולפים מעל 6 שבועות מוגדרת האורטיקריה ככרונית. החולים בהם אובחנה אורטיקריה כרונית מחוןלקים ל-2 קבוצות עיקריות : 40-50% מהמקרים הינם על רקע בסיס של מחלה אוטו-אימונית כלומר הפרעה בפעילות מערכת החיסון של הגוף כפי שיוסבר בהמשך. בשאר המקרים מדובר על אורטיקריה כרונית שהבסיס לה אינו קשור לפעילות חיסונית לקויה  - מצב זה מתחלק שוב לשתי קבוצות גדולות האחת המכונה chronic idiopathic urticaria כלומר אורטיקריה כרונית שאיננו יודעים את הגורמים העומדים בבסיסה והשניה אורטיקריה פיזית כלומר אורטיקריה הנגרמת עקב הפעלת גרויים פיזיים חיצוניים.

יש לציין לחלוים עם מצב של אורטיקריה כרונית יש נטיה לסבול גם ממצב המכונה  אנגיואדמה – angioedema מדובר בבצקות ובנפיחויות המופיעות באיזור גוף שונים ועלולים להיות מטרידים ומפחידים כאחד.בהמשך נדון בסוגים הושנים הקיימים.

 

אוריטקריה אוטו-אימונית:

 

הרמז הראשון לכך שאורטיקריה (ואנגיואדמה) יכולים להיות קשורים להפרעות בפעילות מערכת החיסון היה שכיחות יתר של נוגדנים אוטו-אימוניים כנגד בלוטת התריס בחולים אילו. למרות קיומם של נוגדנים אילו לרוב החולים עם אורטיקריה אין בעיית פעילות של בלוטת התריס. אחוז החולים שלהם אורטיקריה כרונית ונוגדנים כנגד בלוטת תריס הינו 15-24%. בקבוצת החולים עם האורטיקריה על רקע אוטואימוני המצב שכיח יותר והאחוזים הם סביב 25% בעוד בחולים שהבסיס לאורטיקריה שלהם אינו ידוע מדובר על 11%,באוכלוסיה הכללית מדובר על 7%.

בהמשך נתגלתה תופעה מרתקת. בחלק מהחולים שלהם אורטיקריה כרונית נמצאו נוגדנים שהמגנט שלהם היא יחידת הקולטן של נוגדני ה-IgE על פני תאי הפיטום והבאזופילים. אותו הקולטן שיודע לקשור את הנוגדנים למעטפת התאים מהווה עכשיו את מטרתם של הנוגדנים. יותר מכך – הקשרות של נוגדנים אל הקולטן הזה (יש לשים לב – החלק שנקשר לקולטן אינו הזנב של הנוגדן אלא המגנט עצמו) מדמה עבורם הקשרות של נוגדן מסוג IgE שאליו נקשרת המולקולה שאליו הוא מכוון. כלומר למעשה הנוגדנים הללו גורמים להעברתו של "אות" מפעיל לתא,למרות שלא ממש התרחש התהליך הרגיל. למעשה הנוגדנים הללו,המכונים נוגדנים אוטואימונים,יצרו "קצר" המפעיל את כל התאים. ומהסיבה הזו האורטיקריה הלו הן כרוניות כיוון שהנוגדנים הללו יכולים להיות מיוצרים בגוף זמן ארוך ולגרום שוב ושוב להפעלת התאים.

הוכחה למנגנון זה היא ע"י לקיחת דם מהחולה הפרדתו לחלק המכיל נוגדנים וללא כדוריות אדומות ולבנות והזרקת כמות קטנה מהנוזל אל מתחת לעורו של החולה. כיוון שלמעשה אנחנו מזריקים נוגדנים אוטו-אימוניים חזרה לגוף הם מביאים לתגובה מקומית וכך ניתן להראות שלחולה יש אורטיקריה אוטו-אימונית.

 

אורטיקריה "פיזית" – Physical urticaria

 

כאמור אורטיקריה כרונית יכולה להגרם על ידי מספר גדול של גורמים. בכ 20-30% מהמקרים הגורם לאורטיקריה כרונית מכונה "אורטיקריה פיזית" כלומר אורטיקריה הנגרמת ע"י גורמים סביבתיים שפעילותם מביאה להפעלת מנגנון האורטיקריה. בחלק זה נדון בגורמים אילו. יש לציין שזהוי הגורמים הללו מאפשר בחלק מהמקרים לשינוי התנהגותי המונע את תופעת האורטיקריה ולכן החשיבות שבזהוי מצבים אילו.

 

דרמטוגראפיזם/דרמוגראפיזם  -  Dermatographism

 

משמעה של המילה דרמטוגראפיזם או דרמוגראפיזם היא "לכתוב על העור" .שם זה נקבע עקב העובדה שחולים בעלי מצב זה מפתחים תגובה עורית אורטיקריאלית לאחר שנוצר לחץ פיזי או טראומה קלה על העור,למשל חבלה או שריטה קלה. זהו המצב הנפוץ ביותר של אורטיקריה פיזית ולעיתים קרובות מדובר בממצא מקרי בבדיקת הרופא או על רקע בעיות עור שונות והמצב אינו מטריד את האדם בחיי היומיום שלו. מצב זה שכיח מאוד בחולי אטופיק דרמטיטיס.

 

שכיחות הדרמוגראפיזם :

 

ישנם מספר סוגים של דרמטוגראפיזם השכיחות של כל הסוגים יחדיו נעה בין 2-5% מהאוכלוסיה.

 

אילו סוגים של דמטוגראפיזם קיימים ?

 

דרמטוגראפיזם פשוט – simple dermatographism

 

6-7 דקות לאחר פעולה של מכה קלה על העור בחפץ כלשהוא (לא צריך לגרום לחבלה ולפרוק אגרסיות – רק מכה קלה) ניתן לחזות בתפרקחת אורטיקריאלית באיזור המוכה. התגובה נעלמת בפחות מחצי שעה (לרוב 15 דקות) ולא מותירה אחריה עקבות. חולים רבים מתארים הרגשת עקצוץ וגרד טרם הופעת הפריחה. לעיתים לא נוצרת אורטיקריה של ממש אלא אושדם ונפיחות באיזור. יש לציין שבמקרים רבים שבו מזוהה המצב החולים אינם זוכרים טראומה או חבלה כלשהיא לעור שהפעילה את המנגנון ולכן קשה לעיתים לזהות מצב זה.

 

דרמטוגראפיזם תסמיני  symptomatic dermatographism

 

במצב זה התגובה העורית לאחר טראומה מופיעה כמעט מיד או עד 5 דקות ונמשכת מעל חצי שעה. מעבר לכך אין הבדל בין מצב זה למצב של דמטוגראפיזם פשוט.

 

מה הסיבה לדרמטוגראפיזם ?

 

הסיבה ברוב המקרים אינה ידועה. לעיתים מדובר בתגובה לזיהום כלשהוא או נטילת תרופה או עקב יובש קיצוני בעור אך הסיבה המדויקת עדיין אינה ברורה.

 

מהו המנגנון שגורם להווצרות האורטיקריה במצב זה ?

 

גם פה רב הנסתר על הנגלה. מספר חוקרים הצליחו להעביר את התופעה מבני אדם שסבלו ממנה לקופי נסוי ע"י הזרקת סרום מהאנשים לקופים. כלומר ניתן להניח שישנו גורם מסיס בדם המביא לתופעה – ככל הנראה נוגדן מסוג IgE אך המנגנון לאשורו עדיין לא התגלה.

 

איך מאבחנים את המצב ?

 

פשוט מאוד, טראומה עדינה לעור והמתנה תוך מדידת הזמן עד להופעת התגובה העורית. יש לציין שקיים מצב לא שכיח המכונה delayed type pressure urticaria  (כלומר אורטיקריה מתאחרת עקב מגע) שבו התופעות העוריות מופיעות שעות לאחר החבלה העורית. בתת סוג זה האבחנה קשה מאוד וצריך רופא חשדן במיוחד או חולה בעל זכרון חד על מנת לאבחן את המצב.

 

מהו הטיפול במצבים אילו ?

 

לרוב כאמור אין צורך בטיפול והמצב אינו גורם להפרעה כלשהיא. יש להדריך את החולים להמנע כל האפשר ממגע טראומטי בעור ואם מזהים את הגורם למצב מפסיקים את החשיפה אליו (תרופה וכדומה) במהירות האפשרית. במקרים בהם יש רושם שהחולה זקוק לטיפול,תרופות אנטיהיסטמיניות הן תרופות הבחירה.

יש לציין שמספר מחקרים הוכיחו שחשיפה לשמש מקילה לעיתים על המצב– תרופה שכייף לנסות כל עוד המינונים אינם מוגזמים.

 

אורטיקריה כולינרגית :

 

אורטיקריה כולינרגית הינה אורטיקריה הנגרמת עקב עלית חום הגוף של החולה אך לא מדובר במצבי מחלה עם חום גבוה אלא כאמור שינויים פיזיים המתרחשים בסביבת החולה,כפי שיוסבר בהמשך. בחלק מהמקורות ניתן למצוא את המצב תחת ההגדרה "אוריטקריה מחום" -  heat urticaria. המצבים שיכולים להביא לעלית לאורטיקריה זו הם : מאמץ גופני,התרגשות,רחיצה במים חמים ואכילת מאכלים חריפים.סוג זה של אורטיקריה תואר לראשונה בשנת 1924.

 

שחיכות :

 

אורטיקריה כולינרגית אחראית על 5% מכל מקרי האורטיקריה הכרוניים ועל כשליש ממקרי האורטיקריה הפיזיים. כ-15% מכלל האוכלוסיה יסבלו ממצב זה פעם אחת במשך ימי חייהם.  בגילאים השכיחים לסוג זה של אורטיקריה הם בני 10-30 אך היא יכולה להתרחש בכל גיל.

 

איך נראית אורטיקריה כולינרגית ?

 

לרוב מדובר בנגעים עוריים מורמים קטנים ומרובים בגודל 1-3 מ"מ כשהעור המקיף אותם אדום כבשאר האורטיקריות הפריחה מעקצצת ומגרדת והחולים מדווחים לעיתים קרובות שתחושת העקצוץ והגרד קיימת עוד טרם מופיעים הנגעים העוריים. לעיתים מתאחים הנגעים  הקטנים למשטחים גדולים יותר. האיזורים הקלאסים לסוג זה של אורטיקריה הם הצואר והחזה ולעיתים לאחר הופעת הפריחה היא מתפשטת לכיוון הגפיים.

 

למה היא מתרחשת ?

 

גם פה המנגנון הספציפי הגורם לבעיה אינו ידוע אבל הגירסה המקובלת טוענת שתאים בעור מגיבים בצורה "לא טובה" להמצאות של חומרים המכונים "כולינרגים" בעור (החומר המוכר ביותר מבין חומרים אילו הינו האצטיל-כולין שהוא חומר חשוב מאוד העוזר להעביר אותות במערכת העצבים).קיימים מספר גדול של מאמרים המדגימים סוגים שונים של מנגנונים הגורמים לסוג זה של אורטיקריה וככל הנראה קבוצת חולים זו מורכבת ממספר סוגי בעיות המביאות לאותה תוצאה סופית.

 

איך מאבחנים ?

 

ישנן מספר אפשרויות אך האפשרות הטובה ביותר היא אמבטיה חמה. יש להשתמש במים בטמפרטורה של 40 מעלות עד שחום גופו של החולה עולה ב-0.7 מעלות , תחת תנאים אילו הופעתה של אורטיקריה מוכיחה שלחולה אורטיקריה כולינרגית.

 

פעילות גופנית ואורטיקריה כולינרגית :

 

פעילות גופנית היא אחד הגורמים השכיחים יותר לאורטיקריה כולינרגית. אך יש להבדיל בין מצב זה למצב שכיח פחות המכונה "אנאפילקסיס על רקע מאמץ גופני" . במצב זה נגרמת אורטיקריה ושוק אנאפילקטי (מצב בו חלה ירידה חדה בלחץ הדם והחולה נמצא הסכנת מוות באם אינו מקבל טיפול מידי כנגד התגובה) עקב מאמץ גופני. הבעיה במצב זה קשורה רק למאמצים ולא לשאר הגורמים שצויינו בהקשר של אורטיקריה כולינרגית.

 

מה הטיפול ?

 

ראשית הטיפול הכי טוב הוא זיהוי ומניעה, מרגע שידוע מקור הבעיה יש להמנע מהגורמים לה. בחולים בהם אמבטיה חמה היא הגורם – יש למנע מחום מים מוגזם. במי שפעילות גופנית היא הגורמת לבעיה יש להמנע מאימונים מאומצים ולהקפיד בזמן פעילות גופנית על אוווירה ממוזגת שתמנע את עלית חום הגוף.

טיפול תרופתי למצבים אילו מקובל מאוד,החומרים עליהם מדובר בספרות הינם אנטי-היסטמינים וסטרואידים אנאבולים .

 

מה התחזית לטווח ארוך של חולים אילו ?

 

מספר מחקרים עוסקים בנושא. טווח הזמן עד להעלמה של האורטיקריה נע ככל הנראה בין 3-16 שנים שהממוצא הינו 7.5 שנים. במחקר אחד נמצא שרק שליש מהחולים בסלו מהביעה 10 שנים לאחר התחלתה.

 

אורטיקריה משמש solar urticaria :

 

במצב זה חשיפה לאור השמש גורמת להופעת אורטיקריה . התופעה זוהתה לראשונה בשנת 1904 . מדובר במצב נדיר יחסית המהווה פחות מאחוז (כחצי אחוז ככל הנראה) מכלל האורטיקריות. הגיל השכיח הינו סיבב 35 שנים אך יכול לנוע מגיל העשה ועד לעשור השמיני לחיים.

 

איך זה נראה ?

 

בחלק מהמקרים מדובר בתגובה של אודם מקומי וגרד או תחושת צריבה בעור שהיה חשוף לשמש. נכון שזה נשמע מאוד דומה לסתם כווית שמש קלה אבל התגובה מתרחשת מהר מאוד כבר דקות לאחר החשיפה לשמש .האורטיקריה עצמה זהה לחלוטין לכל אורטיקריה אחרת וצורתה זהה לחלוטין לשאר האורטיקריות אך היא מתרחשת רק באיזורים החשופים לשמש וזהו הרמז שצריך להעלות את החשד לאבחנה נדירה זו אצל הרופא הבודק. לרוב יש קשר ישיר בין כמות האור אליו נחשף החולה ועוצמת התגובה. כמו כן איזורים שכרגיל חשפים לשמש יגיבו בעוצמה פחותה לאיזורים המכוסים כרגיל,שנחשפו לשמש. שיזוף מכוון למי שסובל מאורטיקריה לשמש עלול להביא לסכנת מוות עקב התגובה הכלל גופנית החריפה במקרים אילו. כאשר מופסקת החשיפה לשמש הסימנים העוריים נעלמים במהירות לרוב תוך פחות מ-24 שעות. תפרחת החולפת לאחר 2-6 ימים מאז החשיפה לשמש היא לרוב לא על רקע אורטיקריה לשמש אלא עקב מצב אחר המכונה polymorphous light eruption .מצב נוסף שיכול "לבלבל" הינו אריתרו-פואיטיק פרוטופורפיריה המופיעה אף היא בחשיפה לשמש, במצב זה לרוב הנגעים העוריים כואבים ולא מגרדים ויש גם סיפור משפחתי ברוב המקרים.

 

למה זה קורה ?

 

ההשערה כיום טוענת שקיים בעור חומר שחשיפתו לשמש או לאורך גל מסוים של אור מביאה אצלו לשינוי,הגורם בשילוב עם נוגדני IGE להפעלת מנגנון האורטיקריה העורי. הוצעו מספר מנגנונים אפשריים לדרך בה פועל "פוטו-אלרגן" זה אך החומר המדויק ומקום המצאו –רקמות העור או בסרום עדיין לא זוהה.

 

איך מזהים את המצב ?

 

ראשית ניתן לחשוד לפי הסיפור אותו מספר החולה – אך כאמור מספר מצבים יכולים להביא לתגובה דומה ולכן פותח תבחין המכונה "פוטו-טסט". מקטע של עור נחשף לאור באורכי-גל  שונים (כל פעם אורך גל אחר) ובעוצמה ידועה עד שמתקבלת תגובה עורית. חלק מהחולים "מסרבים" להגיב לצורת מבחן זו ויש לחשוף אותם למנורות שונות המדמות אור שמש או אור אלטרא-סגול לצורך זהוי התגובה.

תופעה מעניינת העולה ממבחן זה היא המצאו של אורך גל מעקב – לרוב מדובר על אור באורך גל ארוך יותר מזה הגורם לתגובה שחשיפה אליו,מיד לאחר חשיפה לאור באורך הגל המפעיל מונעת את היווצרות התגובה העורית. לצערם של החולים העיכוב אינו פועל בחשיפה מוקדמת לאורך הגל המעכב ולכן לתופעה זו אין כרגע יתרונות טיפוליים.

 

טיפול :

 

הטיפול הינו לפי התסמינים וכמובן מניעה מחשיפה לשמש ככל הניתן. גם פה אנטי-היסטמיניקה היא המקובלת ביותר. כיוון שחשיפה ממושכת לשמש מביאה לדסנסיטיזיצה של התגובה נמצא שחשיפה לאור אולטרא-סגול מפחיתה את הופעת האוריטיקריה למספר ימים – מעיין דסנסיטיזציה לאור שמש. טיפול ב-PUVA נמצא כבעל יעילות ממושכת יותר ביחס לאור – אלטרא-סגול בלבד.

דיווחים על יעילות פלסמה-פרזיס לשיפור התופעה קיימים בספרות אך מסתבר שלא כל החולים השתפרו תחת טיפול כזה.

 

פרוגנוזה:

 

עקב מיעוט החולים המאובחנים עם מצב זה לא ברור במדויק מה התחזית בטווח הארוך . ממה שפורסם עושה רושם שרוב החולים ממשיכים ללא שינוי או עם הטבה ברמה כזו או אחרת  ורק  במיעוט (כרבע) מהמקרים המצב נעלם לחלוטין.

 

אוטריקריה עקב מים :

 

אורטיקריה זו נגרמת עקב מגע עם מים.זהו מצב נדיר ורק קומץ מקרים (כ-50) דווח בספרות. המצב דווח לראשונה בשנת 1964. עקב מעוט המקרים קשה לדעת במדויק מה מקור הבעיה. יש בספרות דווח על מצב משפחתי של 2 או 3 דורות שסבלו מהבעיה אך ברוב המקרים אין מרכיב תורשתי.

האורטיקריה מופיע כחצי שעה לאחר תחילת המגע עם המים ונעלמת כאשר המגע עם המים מפסיק. נוזלים אחרים (אלכוהול וכדומה) אינם גורמים לתפרחת אבל יכולים להביא להחמרת הסימנים בזמן מגע עם מים.

הסיבה למצב זה היא ככל הנראה המגע של המים עם שכבת העור המביא לשינוי מולקולרי בחומר כלשהוא המסוגל להפעיל לאחר השינוי את תאי ה-mast ולגרום להופעת האורטיקריה.

האבחנה המבדלת היא אורטיקריות פיזקליות אחרות כגון אורטיקריות כולינרגיות או מצב המכונה "גרד ממים" aquagenic proritos  - במצב זה  נגרם גרד עקב מגע עם מים אך ללא כל תופעה עורית נלווית.

על מנת לאשר תופעה זו יש לחשוף את עור הנבדק למים אך לא בטמפרטורה קרה (על מנת שלא להתבלבל עם אורטיקריה לקור) אלא מים בטמפרטורה של 35 מעלות בחדר שאינו קר או חם מדי. הטיפול במצב זה גם הוא בעזרת חומרים אנטי-היסטמינים.

 

לסיכום : אורטיקריה כפי שניתן להבין היא עולם ומלואו. לשמחתינו רוב החולים מבריאים במהירות וללא סיבוכים מיוחדים. לעיתים הבירור של מצבים כרוניים עלול להיות ארוך ובסופו לא להעלות דבר – ההתפתחות המואצת במחקר בשטח זה תביא מן הסתם גם לטיפולים יעילים יותר בעתיד וגם לזיהוי המנגנונים הגורמים לאורטיקריה במקרים בהם כיום,הסיבה עדיין אינה ידועה.


תמונות:
 

 אורטיקריה 


   אורטיקריה

 

 

ואם יש עוד שאלות , או אתם רוצים להתיעץ.. אתם מוזמנים להכנס לפורומים
חזרה
רופא ילדים |  מפת האתר |  רפואת ילדים |  מי אנחנו |  מחלות ילדים |  פורום ילדים