רופא מחלה הורים

פגם במחיצה הבין חדרית - VSD


בעיות שונות > פגם במחיצה הבין חדרית - VSD

פגם במחיצה הבין-חדרית (VSD) :

 

המום האנטומי הלבבי הנפוץ ביותר הינו ה-VSD (Ventricular Septal Defect) . מום זה מהווה כרבע מסך-כל מומי הלב המולדים. בפרק זה נסביר את מהות הבעיה את משמעותה ואת הטיפול.

 

הקדמה :

 

סגירת המחיצה המבדילה בין חלל החדר הימני וחלל החדר השמאלי הינה תהליך מורכב המשלב מספר רקמות הגדלות מאיזורים שונים לצורך השלמתו. כפי שנכון עבור כל תהליך הסיכוי לכישלון התהליך עומד ביחס ישר למורכבותו .

יצירת המחיצה הבין-חדרית בלב מתרחשת בשבוע השביעי להריון. כאשר אחת מהרקמות הכרוכה בתהליך כושלת מלבצע את המהלך ההתפתחותי שנקבעה לה,המחיצה אינה מושלמת כנדרש ומתקבל פגם בשלמות המחיצה המפרידה בין שני חדרי הלב.

כיוון שלמעשה הבעיה יכולה להתרחש ברקמה אחת או בכולן הפגם יכול להיווצר בכל איזור של המחיצה הבין-חדרית ולעיתים אף להיות מורכב ממספר פגמים בחלקים שונים של המחיצה. 

 

היסטוריה :

 

הראשון שתאר את סימני ה-VSD היה Dalrymple  בשנת 1847. Roger תאר את האוושה המרשימה האופיינית למומי VSD קטנים בשנת 1879.

 

שכיחות :

 

VSD הינו ,כאמור,המום הלבבי השכיח ביותר. לפי הסטטיסטיקות השונות שכיחותו נעה בין 1-1.5 מקרים לכל 1000 ילדים. VSD מהווה כרבע מסך-כל מומי הלב המולדים וכעשירית ממומי הלב המתגלים בגיל המבוגר (השיפור ביכולת האבחון לאחרונה, מאפשרת לזהות בקלות יתרה מומי לב במבוגרים שהוחמצו בזמן ילדותם). אין הבדל בשכיחות בין המינים ברוב המקרים. בחלק מהמקרים ה-VSD קיים במשלב עם מומי לב אחרים או שקיימים מספר VSD באותו חולה.

 

VSD  ובעיות גנטיות :

 

VSD הינו המום הלבבי השכיח בילדים עם הפרעות כרומוזומליות. למרות זאת מדובר בצורת תורשה בעלת גורמים רבים (מולטי-פקטוריאלית) וב-95% מהמקרים לא ניתן להצביע על בעיה גנטית ספציפית שהביאה ליצירת הפגם. VSD שכיח מאוד בטריזומיות (3 כרומוזומים מאותו סוג במקום 2 ).(למידע כללי אודות הקשר בין גנטיקה ומומי לב לחץ כאן)

 

הגדרה :

 

ה-VSD השונים מחולקים באופן כללי לפי גודלם,מיקומם והיותם פגם בודד או חלק מבעיה לבבית משמעותית יותר.

לפי מיקומם ניתן להגדיר 4 סוגים שונים בהתאם לאיזור בו ממוקם הפגם במחיצה.

 

Membranous VSD – הינו צורת ה-VSD השכיחה ביותר (75 אחוז מכלל מקרי ה-VSD). בסוג זה של VSD הפגם נמצא ממש מתחת למוצא החדר השמאלי מתחת למסתם המוביל לאבי-העורקים (המסתם האאורטלי) בחלק ה"עליון " של הלב. בחלק מהמקרים צומחת מעין רקמה עדינה על פני החלק של הפגם מהצד של החדר הימני. במקרים אילו יכולה לשמש ריקמה הזו לסגירה עצמונית של המום, המצב מכונה בלעז aneurysm septum .

 

Muscular VSD – הסוג השני בשכיחותו (שכיחותו נעה בין 10-15% ברוב הפרסומים). הפגם נמצא באיזור הקדמי של המחיצה ליד החיבור בינה ובין הקיר הקדמי של שריר הלב, באיזור התחתון של המחיצה. לעיתים קרובות לא מדובר ב"חור" יחיד אלא במעין מקלעת של פגמים ולכן ניתן למצוא בספרות את הכינוי "גבינה שוויצרית" כחלק מהתיאורים עבור סוג זה של פגם.  בחלק מהמקרים נסגר פגם זה מעצמו במהלך חודשי החיים הראשונים (לרוב עד גיל 6 חודשים) אך לעיתים הסגירה העצמונית מתארת וחלה בשנת החיים השנייה.

 

Inlet VSD – סוג זה מכונה VSD "פתחי" או "תעלתי" (Canal) כיוון שהוא ממוקם (בראיה תלת-ממדית של הלב על מדוריו) מיד מתחת למסתם הטרי-קוספידלי (האחראי על הזרמת הדם מהעלייה הימנית לחדר ימין) ולעיתים מערב גם מום במחיצה שבין העליות.פגם זה ממוקם באיזור נמוך של המחיצה אך קידמית יותר לסוג הקודם. שכיחותו 5-10 אחוז ממקרי ה-VSD והוא שכיח במיוחד בילדי בעלי תסמונת דאון.

 

Outlet VSD VSD "מוצאי" ממקום באיזור עליון יותר של המחיצה בסמוך למוצא חדר ימין, מתחת למסתם הפולמונרי (המזרים דם מהחדר הימני לכיוון עורקי הריאה). שכיחותו כ-5 אחוז ממקרי ה-VSD.  בסוג זה של פגם חלה לעיתים בעיה בתפקוד המסתם המוביל את הדם לאבי-העורקים (המסתם האאורטלי) עקב חוסר תמיכה מבני שגורם הפגם לעלי המסתם האאורטלי. אחד מעלי המסתם "צונח" ופוגע ביכולת המסתם למנוע חזרת דם מאבי העורקים לחדר השמאלי (אי ספיקה של המסתם- "רגורגיטציה" בלעז).

  

למה גורם VSD ?

 

ברור ש-VSD אינו דבר "בריא" אבל למה הוא בדיוק גורם. על מנת להבין מה קורה יש להבין קודם כיצד פועל המערכת בצורה רגילה (אודות פעילות המערכת כרגיל ניתן לקרוא כאן). כאשר קיים פגם במחיצה גורם הלחץ הגבוה יותר הקיים בצידו השמאלי של הלב (דהיינו חדר שמאל) למעבר דם מחדר שמאל לכיוון חדר ימין. כלומר בכל פעם שחדר שמאל מתכווץ לצורך העברת נפח הדם שבו לאבי העורקים עובר חלק מהדם במקום לאבי-העורקים וממנו לגוף, אל חדר ימין.

למצב זה מספר השלכות – כמות גדולה יותר של דם מגיעה לחדר ימין. כשקיים ,VSD אספקת הדם לחדר ימין מגיעה הן מעליה ימין והן מחדר שמאל. מצב זה גורם לעומס ניכר על החדר הימני שצריך להתמודד עם כמות דם גדולה משמעותית מהרגיל.אותו עומס ממשיך גם לעורקי הריאה ,לעליה שמאל ולחדר שמאל,שעקב ה-VSD,מוצא את עצמו מספק דם הן למחזור הדם והן לחדר ימין.

גודל ה-VSD ומיקומו הם אילו הקובעים את חומרת התחלואה ואת קצב התקדמותה. כאשר מדובר ב-VSD קטן ההשפעה על פעילות הלב קטנה יחסית כיוון שנפחי הדם העוברים מצד שמאל לימין קטנים. לעומת זאת VSD גדול מביא לעומס משמעותי על פעילות הלב והתדרדרות ביכולתו לתפקד תהיה מהירה יותר.

 

איך מזהים VSD ?

 

בעזרת הטכנולוגיה המודרנית המאפשרת ביצוע בדיקה על-קולית (אולטרא-סאונד) של הלב עוד ברחם כבר בלידה יודעים חלק מההורים והצוות הרפואי על קיומו של ה-VSD ובעזרת אקו לב (בדיקת אולטרא-סאונד ) של הלב לאחר הלידה ניתן לדעת פרטים חשובים על גודל הפג ומיקומו המדויק .ע"י פרטים אילו ואחרים ניתן להעריך את מצב הלב וכיצד נדרש לטפל.

במקרים בהם לא זוהה הפגם בסקירות העובריות (וזה קורה לעיתים קרובות כיוון שיש פגמים קטנים או כאלו הקשים לזיהוי ברחם) מי שיזהה את המצב הינו רופא הילדים שיאזין לליבו של הילד לאחר הלידה וישמע את האיוושה האופיינית למצב זה.

 

יש לציין שלעיתים מזומנות האיוושה מופיעה לא מיד לאחר הלידה אלא מספר ימים או שבועות לאחר הלידה. הסיבה לכך נובעת מגודלו של חדר ימין בילוד. בלב שלאחר הלידה החדר השמאלי הינו הדומיננטי והלחצים בו גבוהים מאוד ביחס לחדר הימני והפרש לחצים זה גורם לזרימת הדם דרך הפגם במחיצה לחדר ימין וליצירת איוושה הנשמעת בהאזנה ללב. בליבו של הילוד לעומת זאת, בתקופה שמיד לאחר הלידה,חדר ימין הינו בגודל דומה לחדר השמאלי ואין הפרש לחצים בניהם. כשאין הפרשי לחצים – דם לא זורם למעשה מצד לצד וגם אין אוושה. מרגע שחדר שמאל נעשה דומיננטי יותר מופיעה האיוושה. מסיבה זו יש להקשיב לליבו של העובר גם מיד לאחר הלידה וגם בשבועות שלאחר מכן לצורך זיהוי אוושות חדשות שלא היו קיימות קודם.

 

ברוב המקרים כיוון שגודל הפגם אינו משמעותי והוא אינו מביא לסימנים לבביים כלשהם,הוא יתגלה עקב איוושה שתתגלה בבדיקה שגרתית של הילד.במקרים בהם הפגם הלבבי משמעותי והפגם לא התגלה בסקירה,ההורים יתארו ממצאים הנגרמים עקב חוסר יכולתו של הלב לעמוד במטלות העומדות בפניו. ההורים יכולים לתאר קשיים בהאכלה או חוסר התקדמות במדדי הגדילה השונים, קצב נשימה מהיר גם במנוחה, הזעה בעיקר בזמן ההאכלה ולעיתים דלקות ריאה חוזרות .

 

ממצאים בבדקה גופנית :

 

איוושה – האיוושה מתוארת כאיוושה נושפת חזקה הנמשכת לכל אורך תקופת הכיווץ של הלב (holo-systolic) שעוצמתה מקסימלית מעט שמאלה למרכז בית החזה. בחלק מהמקרים ניתן לחוש ברטט על פני בית החזה (ברווח הבין צלעי 3-4) עקב הגל הדינמי שיוצר מעבר הדם מחדר שמאל לימין.

 

בדיקות עזר :

 

צילום חזה – בפגמים קטנים הצילום יהיה תקין לחלוטין. בפגמים גדולים – ניתן לראות הגדלה הן של חדר שמאל והן של חדר ימין (cardiomegaly) , כלי הדם הראתיים יראו סימני זרימת דם מוגברת וכן תראה הגדלה של עליה שמאל.

 

א.ק.ג. – במומים קטנים התבנית ב-א.ק.ג. תהיה תקינה ולעיתים ניתן להתרשם מהגדלה של חדר שמאל. בפגמים גדולים ניתן לראות הגדלה של שני החדרים ושינויים בגלי P בהתאם למתרחש בעליה השמאלית.

 

אקו-לב – בפגמים קטנים לעיתים קשה להראות באקו את המצאות הפגם והדרך הטובה יותר לזהותו היא בעזרת דופלר המראה את דליפת הדם בין חדר שמאל לימין. אקו-לב הוא שיטת ההדמיה המקובלת ביותר כיום לזיהוי הפגם הלבבי ומעקב אחר המדדים הפיזיולוגים השונים בלב, לצורך החלטה על צורת הטיפול.

 

צינטור – ברוב המקרים אין צורך בצינטור לצורך מעקב אחר סוג זה של מום לבבי.צינטור הינו בעל חשיבות במקרה ויש צורך לזהות את מצב זרימת הדם בכלי הדם הראתיים והוא מבוצע  בהתאם לראות עיניו של הקרדיולוג המטפל.

 

בדיקות דם – אינן מוסיפות מידע נחוץ ואינן דרושות.

 

מהלך וסיבוכים אפשריים :

 

כרגיל,גודל הפגם הוא הנתון המשמעותי ביותר לגבי צורת התנהגותו של הלב. פגמים קטנים נוטים להסגר עצמונית וככל שהפגם קטן יותר הסיכוי להעלמותו גדול יותר. רוב הפגמים נעלמים בשנתיים הראשונות לחיים ועד גיל 4 נסגרים הרוב המוחלט של אותם הפגמים שיסגרו. במידה ולא עשו זאת עד אז – הסיכוי להעלמותם מאוחר יותר קטן אך דיווחים על העלמות פגמים גם בגיל המבוגרים קיימים בספרות הרפואית. לדוגמא VSD קטן מהסוג המוסקולרי ייסגר ב-80 אחוז מהמקרים לעומתו VSD קטן מהסוג הממברנוזי נסגר רק ב-35 אחוז מהמקרים.

בגודל פגם קטן הילדים אינם מראים סימנים של בעיה לבבית כלשהיא והוועדה האמריקאית האחראית למחלות לב של הגיל הצעיר קבעה שאין צורך בפתרון ניתוחי במקרים של VSD קטן וחסר משמעות תפקודית. פגמים גדולים יותר נסגרים בשכיחות קטנה יותר וגורמים כאמור לבעיות בתפקוד הלב במקרים אילו הפתרון הינו בצוע תיקון ניתוחי של הפגם .

במקרים בהם קיים בנוסף ל-VSD גם חוסר-ספיקה של המסתם האאורטלי יש נטיה להחמרה לאורך השנים וסוג זה של בעיה דורש לעיתים קרובות התערבות ניתוחית מוקדמת יותר.

הסיבוך הנפוץ ביותר של כל פגם לבבי הינו דלקת של הקרום הפנימי בלב  - endo-carditis.

זיהומים אילו נגרמים ע"י חיידקים היכולים ליצור זיהום ממש באיזור הפגם. עקב הלחץ הגדול של זרימת הדם באיזור ויצירת זרימה מערבולתית  לתאי מערכת החיסון אין כמעט נגישות פיסית למקום זה ולכן מדובר באיזור שהנמצא במעין "החשכה חיסונית" . מסיבה זו כל פעולה הכרוכה בסיכון של חדירת חיידקים לדם אמור להתבצע תחת כיסוי אנטיביוטי. למשל – טיפול שיניים – בטיפולי שיניים יש לעיתים קרובות כניסה של חיידקים למחזור הדם- באדם רגיל מערכת החיסון מטפלת בחיידקים בזריזות וללא כל סיבוך. באדם בעל מום לבבי חיידקים אילו יכולים להתיישב באיזור הפגם ולגרום לזיהום.

לא כאן המקום לפרט את מהותו של מצב זה אך מדובר במחלה קשה בעלת סיבוכים רבים והטיפול בה ארוך וקשה ולכן כרגיל הימנעות והקפדה על טיפול אנטיביוטי מניעתי בעת הצורך ,הן בעלות חשבות עליונה.

 

סיבוכים נוספים המדווחים בשכיחות גבוהה יותר בגילאים מבוגרים הן הפרעות בקצב הלב  וזיהומים ראתיים חוזרים .הסיכוי להפרעות קצב עולה בעליית לחץ-הדם הריאתי ולכן הינו גבוה יותר בחולים שפיתחו את הסינדרום ע"ש אייזנמנגר.

 

טיפול :

 

בפגמים קטנים -  מדובר במעקב בלבד ללא התערבות ,לפחות בשנים הראשונות, תוך נטיעת ההבנה במשפחת הילד שאין להטיל עליו שום מגבלות או סייגים בפעילותו למעט הצורך בטיפול אנטיביוטי מניעתי בעת הצורך ושמירה על הגיינת שיניים טובה. המעקב אחר ילדים אילו הינו באמצעות אקו-לב וייעוץ קרדיולוגי וכן מעקב קליני תקופתי במרפאה.בחלק גדול מהמקרים ימשך המעקב לגיל המבוגר ללא צורך בטיפול ניתוחי.

בפגמים בינוניים וגדולים – המטרה היא לשלוט בפעולת הלב באמצעים תרופתיים על-מנת לנסות להמתין ולתת לפגם הזדמנות להעלם. בחלק מהמקרים ניתן יהיה להימנע מהתערבות ניתוחית בעזרת גישה שמרנית כזו.

במקרים בהם לא ניתן לאזן את פעולת הלב באמצעים תרופתיים (כשהילד מראה סימנים של אי-ספיקת לב- חוסר עליה במשקל למשל) או במומים גדולים בצורה משמעותית גם כשהילד מאוזן יש לשקול התערבות ניתוחית מוקדמת. באמצעים הקיימים כיום הניתוחים לרוב פותרים את הבעיה בצורה מוחלטת. יש לציין שכשיש צורך בניתוח בחודש הראשון לחיים הסיכויים לתמותה גדולים (10-20 אחוז) בעוד שבניתוחים מאוחרים מגיל 6 חודשים והלאה הסיכוי לתמותה הינו 1-2 אחוז.

ניתן כיום לנתח או בצורה "סגורה" כלומר בעזרת צינטור וסגירת הפגם ללא פתיחת בית החזה או הלב, אך מדובר בשיטה חדשה יחסית שהניסיון בה מועט יחסית והיא אינה מתאימה לכל מצב. לעומת זאת קיימת השיטה הותיקה יותר של ניתוח לב פתוח. ההחלטה על צורת הניתוח תלוי כמובן בסוג הפגם ובמצב החולה.לאחר הניתוח חוזר הלב לתפקוד רגיל ונטול בעיות .

לסיכום: VSD הינו המום הלבבי השכיח ביותר. בחלק גדול מהמקרים הוא אינו גורם לכל בעיה תפקודית ודורש רק מניעת אפשרות לזיהום ע"י טיפול אנטיביוטי. במקרים האחרים יש צורך בפתרון ניתוחי . תיקון ניתוחי המתבצע בזמן מביא לפתרון מלא לבעיה ומונע תחלואה בהמשך חייו של החולה.

ואם יש עוד שאלות , או אתם רוצים להתיעץ.. אתם מוזמנים להכנס לפורומים
חזרה
רופא ילדים |  מפת האתר |  רפואת ילדים |  מי אנחנו |  מחלות ילדים |  פורום ילדים