רופא מחלה הורים

המנגיומה - המנגיומות


עד גיל שנה > המנגיומה - המנגיומות

המנגיומה (המנגיומות) בילדים:

 

המנגיומות הן גידולים של כלי דם. מדובר בגידול שפיר,שכיח ביותר אותו ניתן למצוא לפי חלק מהמחקרים ב-5 עד 10 אחוז מהילדים בגיל שנה. בפרק זה נסביר מהי מהותו של מצב זה.  מה משמעותו עבור הילד ודרכי הטיפול בו.

 

סטטיסטיקות :

 

כאמור בחלק מהמחקרים נמצאה שכיחות של- 5-10 אחוז מהילדים בהם ניתן לזהות המנגיומה. מחקרים אחרים מציינים שכיחות של 1-2 אחוז בלידה. התופעה שכיחה יותר בבנות (פי 3 מבנים) וכן בפגים ביחס לתינוקות שנולדו בפרקם.

כמחצית מההמנגיומות גלויות לעין כבר בלידה והשאר מופיעות בשבועות בראשונות שלאחר הלידה. 80 אחוז מההמנגיומות מופיעות באיזור הראש והצואר והשאר על פני איזורי גוף שונים.

 

מינוח :         

 

המינוח המקצועי הקשור בהמנגיומות הינו מבלבל מעט. בעבר השתמשו בשם המנגיומה גם עבור מגוון מצבים שלא היו קשורים אחד לשני  למעט היותם כרוכים בבעיה בכלי דם .

בשנת 1982 הציעו מוליקן וגלוואצי ( Mulliken&Gluwacki) שיטת מינוח חדשה לכתמי לידה שהרקע להם הינו חוסר סדירות של כלי הדם.  לשיטתם המנגיומה הינה גידול של כלי דם המתנהג בצורה דו-שלבית. בשלב הראשון יש התרבות של תאים הגורמים לאיזור הגידול (ההמנגיומה) לגדול ובשלב השני חלה נסיגה עם הקטנה בגודל ההמנגיומה.. בצורה זו שונות המנגיומות מחוסר סדירויות אחרות בכלי-הדם בהם הנגע הינו סטטי ולא משתנה לאורך חייו של הילד.

 

אילו צורות של המנגיומות קיימות :

 

יש מספר סוגים של המנגיומות והחלוקה לסוגים נעשית  לפי עומק החדירה של הנגע.

המנגיומה שיטחית – (Strawberry hemangioma) מדובר בנגעים שטחיים ביותר המהווים את רוב ההמנגיומות (כ-60 אחוז). צבע הנגע אדום בוהק והא אינו פולש לעומק לקמות העור.

המנגיומה שטחית-עמוקה – (capillary and cavernous or mixed) המנגיומות אילו מכילות הן אלמנט שטחי והן אלמנט עמוק . 25-35 אחוז מההמנגיומות נמנות על סוג זה. ניתן לראות את הנגע השטחי האדום וכן רכיב עמוק יותר בגוון כחול בהיר בעור הסמוך.

המנגיומות עמוקות – (cavernous hemangiomas) סוג זה מכיל רכיבים עמוקים בלבד וללא נגיעה לפני השטח. הנגע הינו בעל צבע כחלחל ונראה כבליטה רכה בעור. כ-15 אחוז מההמנגיומות נמנות על סוג זה.

 

למרות ההבדלים במראה,לכל ההמנגיומות התנהגות דומה וההבדל הינו בעיקרו "גיאוגרפי".

 

מה מביא להיווצרותן של המנגיומות :

 

לא ברור. בשנים האחרונות חלה התקדמות רבה בהבנת התהליכים המולקולוריים המתרחשים בתוך ההמנגיומות .נראה שמסיבה מסוימת חלה בהמנגיומות בניה מחדש של כלי דם מתוך כלי דם קיימים (מה שמכונה בלעז אנגיוגנזיס – Angiogenesis ,בניגוד ל-וסקולוגנזיס - Vasculogenesis שהיא בנית כלי דם חדשים שלא היו קודם).

אחת מהתיאוריות טוענת שפגיעה במהלך גדילת כלי-דם בתקופה העוברית או חוסר השלמה של התבגרוןת כלי-הדם העובריים,מביאה לכך שלאחר הלידה חלים באותו האיזור תהליכים "עובריים" של גדילה הגורמים ליצירת ההמנגיומות. 

אין תורשה גנטית ברורה להמנגיומות. אומנם מתוארות בספרות הרפואית משפחות בהן הופעת ההמנגיומות עוברת בתורשה המכונה אוטוזומלית-דומיננטית אך ברוב המקרים אין תבנית הורשה ברורה להמנגיומות.

שכיחות גדולה יותר פי 10 בשכיחות ההמנגיומות נמצאה בעוברים שאמהותיהם עברו בדיקת סיסי-שליה. הסיבה לתופעה זו לא ידועה.

 

איך זה נראה :

 

המנגיומות אינן זהות אחת לשניה וצורתן נקבעת בהתאם למיקום, לשלב הגדילה בו הן נמצאות ולעומק חדירתן לעור .

הצורה המוכרת ביותר היא של נגע בצבע אדום בוהק,המורם מעט מהעור ואינו משנה את טיבו בזמן לחיצה.

מיד לאחר הלידה יכולה ההמנגיומה להראות כמקלעת כלי דם אדומים שטחיים או כהתבהרות של העור ורק מאוחר יותר בשלב הגדילה לקבל את המראה הקלאסי שתואר . חלק מההמנגיומות הן,כאמור,עמוקות ולא שטחיות ואז המראה יהיה של מעיין נגע תת-עורי שצבעו המשתקף בעור הינו בעל גוון כחלחל.

רוב הממנגיומות הן בודדות אך בכחמישית מהמקרים קיימות באותו ילד מספר המנגיומות. בחלק מהמקרים ההמנגיומות נמצאות באיברים פנימיים אותם לא ניתן לזהות בראיה או בדיקה גופנית פשוטה (למשל בכבד או בדרכי האויר) במקרים אילו זיהוי ההמנגיומה יהיה מקרי או עקב תופעות שיגרמו ממקומה (קשיי נשימה למשל).

 

מהו מהלך הגדילה והנסיגה של ההמנגיומות :

 

מהלך הגדילה והנסיגה של ההמנגיומות אינו קבוע ומשתנה מאחד לשני. למשל, יש המנגיומות נדירות הנמצאות בשלב הבוגר שלהן כבר בלידה ואילו נעלמות במהירות לאחריה.

ישנה נטייה לקשר בין עומק ההמנגיומה ומשך זמן הגדילה שלה. בהמנגיומות שטחיות זמן הגדילה הממוצע הינו 6-8 חודשים עד להגעה לגודל מרבי אך שלב הגדילה יכול להמשך עד גיל 18 חודש. לאחריו יש תקופה של חוסר שינוי שבסופה מתחיל הנגע לסגת בגודלו. עבור המנגיומות עמוקות יותר משך הגדילה הינו שנה ואף יותר ושלב הנסיגה עלול להתעכב ,כלומר הנגע נשאר בגודלו המרבי תקופת זמן ארוכה טרם הנסיגה.

גודלן של ההמנגיומות בשלב הגודל המרבי אינו ניתן לידיעה מראש וגודלן נע ממספר מילימטרים ועד מספר סנטימטרים.

תקופת הנסיגה מתחילה בשינוי צבעו של הנגע לכחלחל – אפרפר שלאחריו חלה ירידה בגודל הנגע עד להעלמותו המלאה.בכשליש מהמקרים ניתן לראות גם לאחר העלמות ההמנגיומה סימנים עוריים באיזור שהייתה ההמנגיומה.

ישנם איזורים בהם שלב הנסיגה של ההמנגיומות איטי יותר, למשל כאלו הנמצאות על קצה האף, על השפתיים או באיזור בלוטות הרוק.

תהליך הנסיגה עד להעלמות מוחלטת הינו ארוך ואיטי ויכול להתפרש על 3-10 שנים. בחלק גדול מהמקרים הוא מסתיים עד גיל 5 שנים. במקרים מסוימים דורש התהליך זמן ממושך יותר.

 

סיבוכים :

 

באופן כללי המנגיומות הן בעיה קלה שאינה גורמת לסיבוכים וחולפת סביב גיל שנתיים. עם זאת כשההמנגיומה נמצאת באיזור "אסטרטגי" כמו על הפנים היא עלולה לגרום לבעיות אסטטיות קשות והמנגיומות באיזור גלגל העין או מערכת הנשימה עלולות להביא לנזקים קשים . בהמשך נסקור את הסיבוכים האפשריים מהמצאות המנגיומה.

 

התכייבות :

 

זהו הסיבוך השכיח ביותר של המנגיומות.כלי דם בנגע עוברים נמק והרס וניתן לראות כיב במרכז הנגע. לרוב מדובר בנגעים הנמצאים בשלב הגדילה. התכייבות כרוכה בכאב הגורם לילדים אי-שקט, חוסר רצון לאכול  וכן "לילות לבנים" לילדים הסובלים והוריהם.

למרות שמדובר בגידול של כלי דם כמות הדימום בזמן התכייבות אינה משמעותית וניתן לשליטה לרוב ע"י לחץ ישיר.

לנגעים הנמצאים באיזור העכוז יש נטייה מעט גדולה יותר להתכייב ולכאוב עקב המגע המתמיד עם חיתולים וכן עם היציאות.בחלק מהמקרים יכול כיב כזה להזדהם ולגרום לזיהום עורי סביבו (צלוליטיס).

 

המנגיומה באיזור גלגל העין :

 

המנגיומות אילו יכולות לגרום לנזקים משמעותיים לראיה במידה והן אינן מטופלות כראוי. הלחץ שהמנגיומה כזו מפעילה על גלגל העין יכול להביא לשינוי ראיה , לפזילה ואף לנזק משמעותי לעצב הראיה נמצא תחת לחץ מתמיד עקב בלט העין קדימה.

מסיבה זו המעקב אחר המנגיומה כזו הינו קפדני וכולל הדמיה מסוג CT או  MRI במידה ויש חשש למצבה של העין וכן טיפול אגרסיבי במיוחד במידה ויש חשש לפגיעה (נוכיחת או עתידית) בתפקודה של העין .

 

המנגיומות עוריות מרובות :

 

המנגיומות עוריות מרובות בעיקר באיזור הפנים עלולות לעיתים להיות קשורות בהמצאותן של המנגיומות נוספות באיברים פנימיים. המנגימות באיברים פנימיים כגון כבד או מערכת הנשימה עלולות להיות מסוכנות לחייו של הילד ופגיעתן קשה ועלולה להסתיים במוות . מסיבה זו כשיש חשש להמצאותן של המנגיומות פנימיות יש לבצע את כל בדיקות ההדמיה האפשריות לצורך הוכחת המנגיומות אילו ולדאוג לטיפול מתאים לפי המצב .

המנגיומות פנימיות מתנהגות בדיוק כמו המנגיומות חיצוניות עם שלב של גדילה ולאחר-מכן נסיגה, אך עקב כמויות הדם הגדולות שעלולות לזרום דרך נגעים אילו הם יכולים לגרום לאי-ספיקת לב, אנמיה ועוד. בהמשך הן כאמור נסוגות ונעלמות ולכן שמירה על מצבו של הילד עד לאחר שלב הנסיגה יכולה להביא להבראתו המלאה.

 

המנגיומות בדרכי הנשימה :

 

המנגיומות אילו מסוכנות עקב מיקומן העלול להביא להפרעה נשימתית. לרוב הבעיה מתחילה סביב גיל 4 חודשים. ההמנגיומות הגדלות גורמות להיצרות של דרכי האויר ולאי-ספיקה נשימתית. יש לציין שמהלך החסימה עלול להיות מהיר מאוד וסימנים מקדימים הם צרידות ורעשי נשימה חריגים.בחצי מהילדים הללו יש גם המנגיומות עוריות (בעיקר באיזור הפנים והצוואר) ולכן קושי נשימתי על רקע לא ברור בילד עם המנגיומות עוריות,דורש הסתכלות ישירה לזיהוי המנגיומה אפשרית בדרכי הנשימה,בלא דיחוי.

 

המנגיומות באיזור הגב התחתון:

 

המנגיומות באיזור הגב התחתון עלולות לסמן בעיה אנטומית כלשהי בעמוד-השידרה במבנים הקשורים אליו או במערכת השתן-והמין. מסיבה זו בכל המנגיומה באיזור זה יש לברר את מצב עמוד-השדרה והעצבוב הנובע ממנו באיזור זה.

 

הפרעה אסטטית :

 

מעצם טבען המנגיומות אינן מראה יפה. כאשר הן מתרחשות באיזורים כגון הפנים הן עלולות להוות בעיה אסטטית משמעותית גם לאחר שהן נסוגות . בחלק מהמקרים,כאמור, נסיגת ההמנגיומה מלווה בהצטלקות שאינה יפה למראה. מסיבה זו יש לשקול טיפול כבר בשלבים מוקדמים בחלק מהמקירם.

 

סינדרום על-שם קסאבאך-מריט (Kasabach-merritt syndrome) :

 

מצב נדיר זה דווח לראשונה בשנת 1940 עי" מריט וקאסאבך שתארו תינוק עם המנגיומה גדולה שתפסה את איזור הרגל והמפשעה וגדלה לגודל גדול שכלל גם את אברי הבטן.ואכן מצב נדיר זה נגרם לרוב עקב המנגיומה עמוקה וגדולה הגדלה במהירות. עקב כמותם הגדולה של כלי הדם בנגע וזרימת הדם המוגברת נגרם נזק לסוגי תאים שונים .כדורית דם אדומות מתנפצות על דפנות הנגע ונגרמת אנמיה (המכונה אנמיה המוליטית),עקב הנזק הפיזי הנגרם לכדוריות האדומות.כמו כן יש הפעלה של מערכת הקרישה עקב לכידת והפעלת הטסיות בכלי הדם שבהמנגיומה.תופעה זו גורמת לירידה בכמות הטסיות בדם עקב צריכתן והפעלתן של הטסיות,בנוסף מביאה הפעלתן של הטסיות לשגשוג נוסף הכלי הדם שבנגע. המצב בכללותו גורם לצריכת גורמי קרישה,המביאה להפרעה במערכת קרישת הדם בכל הגוף ולעיתים קרובות חלים מאורעות של דימום.דימומים אילו הם לעיתים קשים לשליטה עקב בעיית הטיפול בהמנגיומה עצמה .

באופן כללי מדובר לא בהמנגיומות רגילות אלא בסוג המכונה "המנגיו-אנדותליומות דמויות קאפושי" המתנהגות בצורה שונה מהמנגיומות רגילות.

הטיפול בסוג נדיר זה של המנגיומות הינו בעייתי ועקב אחוזי התמותה הגדולים (10-37%) מהמצב מדובר בטיפול אגרסיבי יותר המתבצע לרוב תחת אישפוז בבי"ח.

 

טיפול :

 

כאמור ברוב ההמנגיומות אין צורך בטיפול אלא מעקב תקופתי אחר הנגע ואחר מצבו הכללי של הילד. ההמנגיומות הדורשות תשומת לב גדולה יותר וטיפול הן אילו הקשורות לפגיעה אפשרית בבריאותו של הילד או כאלו העלולות להביא לפגם אסטטי משמעותי בהמשך חייו. להורים רבים מהוות ההמנגיומות מקור לצער ותסכול בעיקר בילדים בהן ההמנגיומות הן באיזור הפנים.

לשמחת כל הגורמים (הן ההורים והילד והן הרופאים) השנים האחרונות הביאו לשיפור ביכולת להקל על מצבם של הילדים. כיום הגישה היא שאם יש צורך בטיפול יש לבצעו מוקדם ככל האפשר כיוון שההתמודדות עם המנגיומה קטנה קלה יותר ביחס להתמודדות עם המנגיומה גדולה.

בעבר נסמך הטיפול בעיקר על סטרואידים. הטיפול בפרדניזון מביא לעיתים קרובות להתכווצות מהירה של הנגע תוך ימים בכשליש מהילדים.בשליש נוסף הוא מונע את המשך גדילת ההמנגיומה ובשליש הנותר ההמנגיומה אינה מגיבה כלל לטיפול וממשיכה בשלה. משך הטיפול תלוי בטיב ההמנגיומה,גיל הילד ושלב הגדילה של ההמנגיומה .כל אילו משוכללים יחדיו בטרם מתקבלת החלטה על הצורך בטיפול וצורתו.

אומנם לטיפול בסטרואידים תופעות לוואי אפשריות רבות אך יש כמובן להסתכל על התמונה השלמה .ברוב המקרים הרווח מהטיפול לתקופת הזמן הנדרשת גדול מהצדדים השליליים שבו. בחלק מהמקרים ניתן להזריק את החומר ישירות לאיזור הנגע לצורך טיפול מקומי.

אפשרות טיפולית נוספת היא שימוש באינטרפרון . טיפול בחומר זה הראה תוצאות חיוביות במקרים קשים לטיפול. הבעיה בטיפול זה הינה תופעת לוואי קשה הגורמת לשיתוקים ולכן השימוש בחומר זה שמור רק למקרים חריגים במיוחד בהם שאר שיטות הטיפול נכשלו.

התפתחות שיטות הכירורגיה הפלסטית מאפשרות התערבויות כירורגיות יעילות יותר משהיו בעבר ובחלק מהמקרים זהו הפתרון המועדף אך רק לאחר שקילת הנושא עם מומחה בתחום.

פריצת הדרך של השנים האחרונות היא דווקא לא מהתחום התרופתי אלא מתחום המכשור הרפואי או ליתר דיוק – לייזר.

הלייזר מאפשר טיפול ספציפי ברקמת כלי הדם בלא לגרום לנזק לרקמות הבריאות שמסביב. הוא יכול למנוע את גדילת הגידול וכן לשפר את חזותו האסטטית.

 

לסיכום: המנגיומות הן ברוב המקרים נגעים הבאים וחולפים בלי לגרום לנזקים משמעותיים. בחלק מהמקרים עקב מיקומם של הנגעים או עקב גודלם הם מהווים בעיה רפואית המחייבת טיפול. יש לידע את הרופא בכל חשד להמנגיומה וביחד איתו להחליט על המשך הבירור ועל הצורך בטיפול.

 

ואם יש עוד שאלות , או אתם רוצים להתיעץ.. אתם מוזמנים להכנס לפורומים
חזרה
רופא ילדים |  מפת האתר |  רפואת ילדים |  מי אנחנו |  מחלות ילדים |  פורום ילדים