ירחוני רופאים

השתלת תימוס בסינדרום ע"ש די-גורגי



השתלת תימוס בסינדרום ע"ש די-גורגי

 

Postnatal thymus transplantation with immunosuppression as treatment for DiGeorge syndrome

15 October 2004, Vol. 104, No. 8, pp. 2574-2581.

M. Louise Markert, Marilyn J. Alexieff, Jie Li, Marcella Sarzotti, Daniel A. Ozaki, Blythe H. Devlin, Debra A. Sedlak, Gregory D. Sempowski, Laura P. Hale, Henry E. Rice, Samuel M. Mahaffey and Michael A. Skinner

 

מאמר זה מתאר גישה חדשנית לטיפול ילדים הסובלים מתסמונת קשה זו. להזכירכם בתסמונת זו מדובר על ילדים הנולדים ללא תימוס וסובלים מכשל חיסוני עקב חוסר בתאי  T,הגורם לתחלואה קשה ומוות. יש דרגות שונות של חוסר חיסוני כיוון שלפעמים יש שאריות תימוס המצליחות לייצר תאי T. בנוסף ניתן למצוא בתסמונת זו גם בעיות הנובעות מחוסר תפקוד בלוטת הפארא-תירואיד וכן בעיות לבביות נלוות. בפחות מחצי מהמקרים ניתן לזהות חוסר כרמוזומלי באיזור 22q11.

 

המאמר מתאר גישה נסיונית של טיפול בחוסר החיסוני ע"י השתלת תימוס מתורם.6 ילדים עברו טיפול מכין אימונוסופרסיבי עם תימוגלובולין ולאחר מכן הושתל בגופם תימוס.

מבין 6 הילדים 5 נותרו בחיים 15-30 חודש לאחר ההשתלה . בדם הפריפרי של ילדים אילו ניתן למצוא תאי T מתפקדים עם  אכלוסיות תאי T בעלות רצפטורים שונים ויכולת תגובה פרולפרטיבית טובה לגרוי עם PHA .

הערות : רובינו לא יתקל לעולם בחולה עם תסמונת קשה זו אך מנחם לדעת שגם עבור מחלות נדירות אילו ניתן למצוא טיפולים שיאפשרו את הבראתם של החולים ואם נסוי זה בהשתלת תימוס אכן יצלח יתכן ותהיה זו פריצת דרך בטיפול בסינדרום זה .

 

ואם יש עוד שאלות , או אתם רוצים להתיעץ.. אתם מוזמנים להכנס לפורומים
banner

לדף הבית
רופא ילדים |  מפת האתר |  רפואת ילדים |  מי אנחנו |  מחלות ילדים |  פורום ילדים