![]() טטרלוגיה ע"ש פאלוט - TETRALOGY OF FALLOT |
|||
בעיות שונות > טטרלוגיה ע"ש פאלוט - TETRALOGY OF FALLOT טטרלוגיה ע"ש פאלוט – TETRALOGY OF FALLOT : הקדמה : הטטרלוגיה ע"ש פלו הינה מום לבבי כחלוני מורכב וקשה. שחזור ניתוחי של האנטומיה הלבבית מאפשר כיום לחולים איכות ואורך חיים שלא היו קיימים בעבר הרחוק. בפרק זה נסביר את הבסיס הפזיולוגי למום ואת דרכי הטיפול האפשריות כיום. היסטוריה : המום תואר לראשונב בספרות בשנת 1671 ע"י דני בשם Niels Stensen שמאוחר יותר אף זכה לההיפך לקדוש ע"י הכנסיה.כ-40 תיאורים לפחות קדמו לזה של Etienne-Louis Arthur Fallot שבשנת 1888 תאר את המום הלבבי המורכב בשני מקרים וסקר 50 מקרים שתוארו בספרות.פאלוט קבע את ארבעת הממצאים וטען שמדובר במום הלב הכיחלוני השכיח ביותר ולכן נקרא המום על שמו .המאמר שפרסם פאלוט לא ממש עניין את הרופאים בתקפתו כיוון שהעניין במומי לב כיחלוניים היה זניח והחולים לא זכו לאבחנה או לטיפול. עבודתו של פאלוט היתה נשכחת אלמלא רופא בשם Paul Dudley White . דדלי-וייט פרסם בשנת 1931 פרק שעסק במומי לב כחלוניים ותרגם את עבודתו של פאלוט. שכיחות : מום זה מהווה כ-5-7 אחוז ממומי הלב המולדים והוא המום הכיחלוני השכיח ביותר לאחר חודשי החיים הראשונים. שיעור ההאירעות באוכלוסיה הינו 3-6 לכל 10.000 לידות. התפתחות המום : למעשה כל הממצאים הניתנים לתיאור במום זה נובעים מבסיס אחד והוא התפתחות לא תקינה של האיזור המפריד בין החדרים במוצא החדר הימני (המכונה בלעז infundibular septum ) המוסט קדימה וגורם להיצרות במוצא החדר הימני, היווצרות VSD ,הסטת מוצא אבי העורקים והרחבת החדר הימני. הסיבה להתפתחות לא תקינה זו אינה ידועה ברוב המקרים . תוארו מקרים בהם יש מרכיב גנטי של חסר בכרומוזום 22 שנמצא בלוקים במום זה. יש לציין שחסר בכרומוזום זה גורם לשורה של בעיות ותסמונות מולדות אחרות. תסמונות אחרות הקשורות להופעתו של מום זה הן : שימוש בתרופות הידנטואין וקרבמזפין במהלך ההריון, שימוש באלכוהול בזמן ההריון ומחלת PKU אמהית לא מאוזנת. הממצאים הלבביים: למעשה כפי שרומז השם קיימים בליבם של הלוקים בבעיה זו ארבעה סימנים : VSD לרוב באיזור "גבוה" שמתחת למסתם אבי-העורקים (האאורטלי). קיימת שונות גדולה בין החולים ודרגות חומרה משתנות בין החולים התלויות ברמת היצרות המוצא של חדר ימין ובמאפיינים הספציפיים של האנטומיה הלבבית. ככל שהיצרות מוצא החדר הימני גדולה יותר כמות הדם שתועבר מחדר ימין לחדר שמאל דרך ה-VSD תגדל. במקביל ככל שרמת ההיצרות גדולה יותר יהיה שינוי המנח האנטומי של האאורטה (אבי העורקים) גדול יותר והוא יהפוך להיות "רכוב" יותר.במקרים אילו שבהם מוצא אבי-העורקים מוסט מאוד לכיוון החדר הימני נוצר למעשה מצב המכונה "double-outlet right ventricle" שבו למעשה חלק מהדם באבי-העורקים יגיע ישר מהחדר הימני. ממצאים נוספים אותם ניתן לזהות בחלק מהחולים : קשת אאורטה ימנית (ב-20 אחוז מהמקרים) סימנים בבדיקה גופנית : ניתן לשמוע איוושה מעל ללב לאורך עצם הסטרנום משמאל. מקורה של איוושה זו הינו מעבר הדם דרך ההיצרות של מוצא החדר הימני.למעשה ברוב המקרים בהם לא אובחן המום במהלך סקירות העובר תהיה האיוושה הסימן הראשון למצאו של המום הלבבי. התנהגות קלינית : התבטאות מום זה תלויה בחומרתו וככל שהחומרה גדולה יותר כך ההתבטאות תהיה מוקדמת יותר בחייו של החולה וקשה יותר בתסמיניה. המומים בדרגת החומרה הקלה יותר יתבטאו מאוחר יותר כשהילד יהיה פעיל יותר מבחינה גופנית ויותר עומס עבודה ידרש מהלב. מומים בדרגת חומרה קשה יותר יתבטאו מוקדם יותר (כבר בתופה שלאחר הלידה) גם בזמן שבו אין מעמס על פעולת הלב. למעשה מעבר דם לא מחומצן אל המחזור העורקי בו אמור להיות דם מחומצן בלבד מביא להיווצרותו של המום הכיחלוני. וככל שיותר דם זורם מחדר ימין לשמאל דרך ה-VSD כך תהיה הבעיה חמורה יותר ותתבטא מוקדם ויתר בכחלון. כאמור, ההסתמנות תלויה בחומרת המום . ילדים שלהם חסימה קלה של מוצא החדר הימני אינם מראים כיחלון בתקופת החיים הראשונה מה שמכונה "pink tetralogy of fallot" כלומר הם שומרים על רמת החמצן בדם העורקי. למרות העדר הכחלון ילדים אילו כן יכולים לסבול מסימני אי-ספיקת לב עקב מעבר הדם בין החדרים ועומס העבודה המופעל על הלב. גם במקרים הקלים לרוב סביב גיל שנה מתחיל להתפתח כחלון בעיקר בריריות עקב החמרת מצבו של הלב . בילדים בעלי מום קשה מופיע הכחלון כבר לאחר הלידה .בילדים בעלי מום קשה וחסימה משמעותית של מוצא החדר הימני תלויה זרימת הדם לריאות בכלי דם עוברי המכונה "דוקטוס ארטריוזוס" . כלי דם זה נסגר בשעות הראשונות שלאחר הלידה ולכן מצבם של הילדים יכול להתדרדר לאחר הלידה עם סגירתו הטבעית של הדוקטוס. זיהוי הבעיה ושמירה על דוקטוס פתוח מאפשרת "קניית זמן" עד לטיפול ניתוחי במום. ממצאים בצילום חזה : בצילום החזה מתואר הלב באופן קלאסי כנעל עשויה-עץ (Coeur en sabot) . גודל הלב הינו רגיל אך הרחבת החדר הימני גורמת לצל הלב הימני להיות מעוגל בחלקו התחתון ולהיות במנח גבוה יותר ביחס לסרעפת ביחס ללב רגיל. החלק העליון של הלב (איזור מוצא העורקים) צר יותר ובאיזור שערי הריאה ניתן יש ציור מופחת של כלי דם עקב מיעוט הדם המוזרם לריאות. אבי העורקים עשוי להיות ימני ומנח מוצא אבי-העורקים אינו רגיל. ממצאים בתרשים האקג : תחול סטייה ימינה של הציר החשמלי של הלב עקב ההגדלה של חדר ימין. ניתן לראות סימנים להגדלת חדר ימין באלקטרודות V1-V3 המלווה בתבנית של RSR. גלי ה-P יכולים להיות גבוהים ולעיתים משונצים (כפולים) בהתאם למצב הלב. אפשרויות אבחנה נוספות : למעשה בדרך היעילה ביותר כיום לזהות את המום היא ע"י בצוע אקו-לב. שיטה זו הינה זמינה, נטולת קרינה ומאפשרת לעמוד על הזרימה בין מדורי הלב השונים, על השינויים האנטומיים בלב וממצאים נלווים. כמו כאמצעי הדמיה נוספים ובדיקות עזר כגון צנטורים ו-CT ניתן לבצוע לפי החלטת הרופאים המטפלים ובהתאם למצבו של הילד. טיפול : הטיפול וזמן הטיפול תלויים אף הם בחומרת המצב. ככל שחומרת המום גדולה יותר הטיפול צריך להיעשות בשלב מוקדם יותר בחיי הילד . מטרת הטיפול הינה להביא לזרימת כמות גדולה יותר של דם לריאות ובכך הקטנת כמות הדם הלא מחומצן המגיעה לרקמות הגוף. במצבים בהם התבטאות הכחלון היא מיד לאחר הלידה שמירה על דוקטוס ארטריוזוס פתוח הינה קריטית וכיום ניתן לבצעה באמצעים תרופתיים (פרוסטה-גלנדין E1). במקרים קלים יותר ניתן להימנע מהתערבות ראשונית ורק להשגיח על מצבו של הילד תוך מעקב על מצבו הכללי ומנעת אנמיה ע"י מתן ברזל . סיבוכים שלאחר הניתוח : ניתוחים לתיקון שלם של הבעיה החלו בשנת 1954. מאז החלו בניתוחים מתקנים השתפרה פלאים איכות חייהם של החולים ואורך חייהם. בעבר טרם ניתוחי התיקון היתה התמותה גבוהה מאוד כרבע מהילדים נפטרו לפני גיל שנה ו-70 אחוז עד גיל 10.כיום מדובר על אחוז בודד של מקרי תמותה סביב הניתוח ו-90 אחוזי השארות בחיים 30 שנה אחריו. אם זאת נמצא שהחל מ-25 שנה לאחר הניתוח עלה אחוז התמותה השנתי מ-0.24 אחוז ל-0.95 אחוז . הסיבה לאחוזי התמותה הגבוהים יותר הינה בחלק ניכר מהמקרים אירוע של מוות פתאומי עקב הפרעת קצב . הפרעת הקצב הלבבית נובעת הן מהפגיעה האנטומית הנגרמת בניתוח התיקון והן מהשינויים האנטומיים המתרחשים בלב במרוצת השנים (הרחבה בנוגע לעניין זה ניתן למצוא במאמר הבא : http://www.ipej.org/0504/folino.pdf)
|